Акромегалия это заболевание

Содержание

Акромегалия

Акромегалия МКБ-10

МКБ-9

OMIM

DiseasesDB

MedlinePlus

eMedicine

med/27 derm/593derm/593

MeSH

Медиафайлы на Викискладе

Акромега́лия (от греч. ἄκρος — конечность и греч. μέγας — большой) — заболевание, связанное с нарушением функции передней доли гипофиза (аденогипофиз); сопровождается увеличением (расширением и утолщением) кистей, стоп, черепа, особенно его лицевой части, и др. Акромегалия возникает обычно после завершения роста организма; развивается постепенно, длится много лет. Вызывается выработкой чрезмерного количества соматотропного гормона. Аналогичное нарушение деятельности гипофиза в раннем возрасте вызывает гигантизм (при отсутствии лечения гигантизм со временем может совместиться с акромегалией). При акромегалии отмечаются головные боли, утомляемость, ослабление умственных способностей, расстройство зрения, часто половое бессилие у мужчин и прекращение менструаций у женщин. Лечение — хирургическая операция на гипофизе, рентгенотерапия, применение гормональных препаратов, уменьшающих выработку СТГ (бромокриптин, ланреотид).

Этиология и патогенез

Заболевание вызванно гиперпродукцией СТГ. Почти у всех больных выявляются СТГ-секретирующие аденомы гипофиза, происходящие из соматотропных клеток. В подавляющем большинстве случаев опухолевую трансформацию этих клеток провоцируют активирующие мутации гена белка Gsальфа. Мутантный белок Gsальфа непрерывно стимулирует аденилатциклазу, что приводит к усилению пролиферации соматотропных клеток и к усилению продукции СТГ. В редких случаях гиперсекреция СТГ бывает вызвана гиперплазией гипофиза или избыточной секрецией соматолиберина.

Клиническая картина

Гиперсекреция СТГ у взрослых вызывает акромегалию; гиперсекреция СТГ у детей обычно приводит к гигантизму, а гиперсекреция СТГ на поздних стадиях полового развития (до закрытия эпифизарных зон роста) — к высокорослости.

  1. Главные признаки акромегалии
    • Увеличение выступающих частей лица разрастание мягких тканей, носа, подбородка, скуловых костей, увеличение надбровных дуг
    • Непропорциональное увеличение размеров кистей и стоп.
  2. Другие признаки
    • Чрезмерная потливость; обусловлена увеличением потовых желез и усилением обмена веществ.
    • Синдром запястного канала; обусловлен сдавливанием срединного нерва гипертрофированной фиброзно-хрящевой тканью лучезапястного сустава.
    • Деформирующий остео-артроз; особенно выражен в крупных суставах, развивается вторично вследствие разрастания костной ткани и деформаций суставов (под действием веса).
    • Артериальная гипертония; по-видимому, обусловлена задержкой натрия почками под влиянием СТГ
    • Нарушение толерантности к углеводам или инсулинонезависимый сахарный диабет; вызваны контринсулярным действием СТГ.
    • Гиперкальциурия: по-видимому, обусловлена стимулирующим действием СТГ на продукцию 1,25(OH)2D3.
    • Галакторея; обусловлена либо собственной лактогенной активностью СТГ, либо смешанной аденомой, секретирующей не только СТГ, но и пролактин.
    • Апноэ во сне; может быть вызвано как обструкцией дыхательных путей, так и угнетением дыхательного центра.
    • Головная боль; обусловлена повышением ВЧД.
  3. Причины повышенной смертности при акромегалии: поражения сосудов головного мозга, болезни сердца и легких. Кроме того, при акромегалии повышен риск полипоза и рака толстой кишки.

Диагностика

Характерный внешний вид и анализ позволяют сразу заподозрить акромегалию. Для подтверждения диагноза проводят следующие лабораторные исследования:

  1. Определяют базальный уровень СТГ в сыворотке в разные дни (дважды или трижды), чтобы исключить случайные колебания уровня СТГ.
  2. Проба с глюкозой. Это самая надежная подтверждающая проба. Пациенту назначают раствор, содержащий 50—100 г глюкозы, перорально и через 60—90 минут проводят анализ.

Персоналии с акромегалией

В хронологическом порядке

  • Рондо Хэттон (1894—1946) — американский солдат, журналист и киноактёр. Скорее всего (хотя и не точно) толчок заболеванию дало отравление ипритом во время Первой мировой войны. Став актёром, играл уродливых злодеев в фильмах ужасов.
  • Тийе, Морис (1903−1954) — французский рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
  • Кил, Ричард (1939—2014) — американский актёр ростом 2,18 м.
  • Андре Гигант (1946—1993) — профессиональный рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
  • Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
  • Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики.
  • Биг Шоу (род. 1972) — американский рестлер и актёр ростом 2,13 м.
  • Макгрори, Мэттью (1973—2005) — американский актёр с ростом 2,29 м.
  • Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик.
  • Великий Кали (род. 1972) — индийский рестлер, актёр, пауэрлифтер ростом 2,16 м.
  • Антониу Силва (род. 1979) — бразильский боец смешанных единоборств.
  • Чхве Хон Ман The Techno Goliath, Korean Colossus, Che Man (род. 1980) — южнокорейский спортсмен, боец кикбоксинга, смешанных боевых искусств (ММА).
  • Мэри Энн Беванн — Победитель конкурса «Самая мужчино-подобная женщина в мире»

> См. также

  • Синдром Свайера

> Примечания

Литература

  • Баранов В. Г., Болезни эндокринной системы и обмена веществ, 2 изд., М., 1957
  • Руководство по клинической эндокринологии, под ред. Е. А. Васюковой, М., 1958
  • И. И. Дедов,Г. А. Мельниченко, В. В. Фадеев., Эндокринология учебник «ГООЭТАР-Медиа».2012.
  • Акромегалия // Большая советская энциклопедия : в 66 т. (65 т. и 1 доп.) / гл. ред. О. Ю. Шмидт. — М. : Советская энциклопедия, 1926—1947.

Ссылки

  • Акромегалия / Сайт медицинского справочника «Здоровая тема»
  • Межрегиональная Благотворительная Общественная Организация пациентов с патологией гипофиза «Великан»
  • Онлайн-школы «Великана» для пациентов с патологией гипофиза

Словари и энциклопедии

Нормативный контроль

NDL: 01150006 · NSK: 004898397

Акромегалия: что нужно знать

Гормональный баланс определяет и здоровье всех органов и систем, и даже внешний вид человека. Болезнь акромегалия, вызываемая избыточным продуцированием соматотропина, гормона, в норме отвечающего за рост в детский и подростковый период, характеризуется характерными изменениями лица, конечностей, фигуры. Однако она влияет и на внутреннее состояние человека, поэтому нельзя считать заболевание исключительно косметологической особенностью. Своевременно вмешательство поможет облегчить последствия.

Что такое акромегалия

За продуцирование соматотропного гормона отвечает участок мозга – гипофиз. В норме этот гормон вырабатывается у детей с первого дня жизни, особенно сильно активируется в период полового созревания, когда прибавка в росте может доходить до 10 см за несколько месяцев. После завершения этой стадии соматотропин снижает свою активность в данном направлении: зоны роста закрываются в среднем в 15-17 лет у женщин и 20-22 у мужчин.

Акромегалия – это патологическое состояние, при котором гормон роста продолжает активно вырабатываться у взрослых людей. Встречаются случаи, когда он заново начинает активизироваться уже у полностью сформировавшихся пациентов, которые прежде были абсолютно нормальными.

Соматотропный гормон не полностью перестает вырабатываться передней долей гипофиза у взрослых.

Этот гормон сохраняется и в норме, отвечая за:

  • углеводный обмен – защищает поджелудочную, следит за уровнем сахара в крови;
  • жировой обмен – в сочетании с половыми гормонами регулирует распределение подкожно-жировой клетчатки;
  • водно-солевой обмен – влияет на деятельность почек, диурез.

Гипофиз «работает» вместе с другим участком мозга – гипоталамусом. Последний отвечает за секрецию соматолиберина, который побуждает добавлять уровень соматотропной выработки и соматостатин – соответственно, тормозящий избыток и не позволяющий чрезмерно воздействовать на органы человека.

Этот баланс может быть индивидуален в зависимости от расы, генетических факторов, пола, возраста, особенностей питания. Поэтому в среднем лица европейской расы выше, чем представители азиатских народов, у мужчин длиннее руки и ноги, чем у женщин и т.д. Все это считается вариантами нормы.

Когда говорят об акромегалии, то подразумевается патологическое расстройство функций деятельности гипоталамуса и гипофиза. Причин много, но диагноз можно поставить только по результатам анализов, которые включают уровень и время секреции соматотропина плюс ИРФ I – инсулиноподобного ростового фактора.

Акромегалия – это болезнь взрослых людей, прежде здоровых. Если симптоматика нарастает с детского возраста, то состояния называют гигантизмом.

Обе патологии не только существенно влияют на внешний вид человека. Они вызывают огромное количество осложнений, среди которых истощение, предрасположенность к развитию рака определенного типа, других тяжелых последствий.

Своевременная диагностика и способы лечения помогают контролировать заболевание, не допуская отдаленных последствий для здоровья и жизни. Меры должны быть приняты при первом подозрении на эндокринные заболевания, в некоторых случаях, в зависимости от причин, можно будет полностью избавиться от симптомов.

Причины акромегалии

Общий механизм развития симптомов акромегалии – это неправильное выделение гормонов роста, которые провоцируют патологическое размножение клеток.

Среди непосредственных причин называются следующие:

  1. Доброкачественные опухоли, как правило, аденомы гипофиза становятся непосредственной причиной возникновения акромегалии более, чем в 90% случаев. С этой же патологией связывают и детский гигантизм, потому что такого рода новообразования очень часто развиваются у ребенка в раннем возрасте либо у подростка с началом полового созревания.
  2. Опухоли и другие патологии гипоталамуса, которые вызывают либо недостаток гормона, сдерживающего выделение соматотропина, либо, наоборот, заставляют гипофиз продуцировать вещество в повышенном количестве. Это вторая по распространенности причина акромегалии.
  3. Непосредственной причиной появления заболевания очень часто служат травмы черепа, головного мозга, в том числе, сотрясения. Происходит смещение или повреждение, вследствие чего появляются кисты или опухоли. В анамнезе большинства взрослых больных, страдающих от акромегалии, травмы головы средней и тяжелой степени тяжести.
  4. Усиленная продукция ИФР, которая может быть также связана с опухолями, патологиями гормональной системы, печени. Сам белок продуцируется гепатоцитами, но на его содержание в крови могут влиять множественные факторы – инсулин, содержание тестостерона и эстрогенов, активность щитовидной железы.
  5. В редких случаях наблюдается феномен эктопированной секреции гормона роста другими органами – щитовидной, яичниками, тестикулами. Это не слишком распространенная патология, но тоже встречается у больных акромегалией и гигантизмом.

Определить заболевание можно уже на ранней стадии, когда начинаются незначительные изменения. У взрослого достаточно быстро меняется внешний вид, образовывая клиническую картину, характерную для заболевания. В случае с ребенком при подозрении на гигантизм необходимо полное обследование ребенка у эндокринолога, невропатолога и других специалистов.

Симптомы акромегалии

Гигантизм и акромегалия дают похожую клиническую картину, являясь, по сути, одной и той же болезнью, различия только в возрасте пациентов. Опознать признаки проще у взрослых, потому что начинает меняться привычный внешний вид, наблюдаются субъективные неприятные ощущения.

Болезнь разделяется на четыре стадии:

  • преакромегалическая — нарушения выработки гормона могут быть отмечены в результате обследования, но внешних изменений пока не наблюдается, поэтому диагностируется редко;
  • гипертрофическая — дает основную клиническую картину с характерным ростом, изменением структуры лица, голоса, внешнего облика пациента;
  • опухолевая — образуются множественные, как правило поначалу доброкачественные, опухоли, они могут перейти в злокачественную форму;
  • кахектическая — истощение, вызванное переизбытком гормона и аномальным ростом, эта стадия считается неизлечимой и приводит к гибели, непосредственными причинами становятся сердечно-сосудистые заболевания, удушье, рак.

Среди симптомов заболевания такие:

  1. Головокружение, утомляемость, головные боли — связаны с почти всегда сопровождающими акромегалию опухолями гипофиза или гипоталамуса, повышенным внутричерепным давлением.
  2. Патологическое увеличение роста, деформация скелета. У больных появляется характерный именно для этой болезни внешний вид: неестественно высокий рост, крупные ладони, лицо, мочки ушей, нос, губы. Наблюдается деформация лица, нарушается прикус. Форма тела становится бочкообразной из-за большого промежутка между ребрами.
  3. Ухудшение зрения, больные жалуются на бессонницу, быструю утомляемость, одышку. Часто наблюдается сонное апноэ.
  4. Тошнота, рвота также часто сопровождают акромегалию, причем, ЖКТ-симптоматика не связана с приемом пищи.
  5. На поздних стадиях пациенты испытывают трудности с передвижением, дыханием, часто диагностируется сахарный диабет. У детей с врожденным гигантизмом очень часто отмечается отставание в развитии, взрослые жалуются на ухудшение памяти.
  6. Пациенты с акромегалией страдают бесплодием, мужчины — импотенцией.

Рост и увеличение лица, рук, ног взрослого человека сразу же должны стать причиной визита к эндокринологу. Для ребенка резкое увеличение роста и размеров конечностей считается нормой в определенный период, но все же родители должны следить, чтобы процесс оставался в рамках допустимого. Особенно внимательными следует быть тем людям, у кого были травмы головы.

Диагностика

Диагностические меры проводятся с привлечением невропатолога и эндокринолога.

Среди мер, которые помогут установить наличие болезни:

  • МРТ головного мозга;
  • анализ СРТ в крови, замер может проводиться в течение нескольких дней;
  • рентгеновское обследование черепа;
  • определение уровня ИРФ;
  • тест толерантности к глюкозе.

Вместе со сбором анамнеза и обнаружением характерных для болезни симптомов, точность определения диагноза очень высока. Такие методы, как МРТ, дополнительно помогают установить непосредственную причину, например, наличие опухоли и ее локализацию. На этом этапе проводится выбор тактики для проведения терапии.

Лечение акромегалии

Как и все эндокринные заболевания, акромегалия плохо поддается лечению. Поэтому важно раннее обнаружение и диагностические меры, которые позволяют вовремя обнаружить патологию и не допустить появления тяжелых осложнений. В настоящее время полное излечение с возвращением пациента к состоянию до болезни считается редким, но можно провести меры и предотвратить дальнейшее прогрессирование заболевания.

Терапевтическую эффективность доказали:

  1. Оперативное вмешательство — удаление аденомы гипофиза, опухолей гипоталамуса и других новообразований в мозгу, которые влияют на выработку гормона роста. К сожалению, этот способ подходит не всегда, порой размер опухоли очень маленький, его но она продолжает воздействовать на чувствительный участок мозга.
  2. Лучевая терапия — приходит на замену операции, если нет возможности напрямую удалить опухоль. Под воздействием специального облучения удается эффективно добиваться регресса новообразования, его уменьшения. Минусы лечения: тяжело переносится пациентом, не всегда оказывает нужное действие.
  3. Прием ингибиторов секреции СТГ, одним из специфических препаратов является Сандостатин. Подбор лекарства должен осуществляться врачом-эндокринологом, равно как и дозировка, схема приема препарата.
  4. Важной частью поддержки пациентов с поздними стадиями акромегалии являются обезболивающие препараты, хондропротекторы и другие средства, помогающие уменьшить проявления заболевания.

При ранней диагностике и отсутствии тяжелых осложнений удается добиться хороших результатов, вплоть до возвращения пациента к нормальной жизни. Дополнительно больным назначаются средства профилактики сахарного диабета, рекомендуется диета с высокой калорийностью, помогающая обеспечить организм необходимым количеством питательных веществ, но сниженным количеством глюкозы и сахара, потому что в организме нарушается толерантность к этому веществу.

Прогноз и профилактика акромегалии

Без лечения прогноз неблагоприятный, срок жизни пациентов — от трех до пяти лет, при врожденном гигантизме до появления актуальных препаратов люди редко доживали до двадцати. Современные методы позволяют сдерживать выработку соматотропного гормона или уменьшать чувствительность к нему организма. Иногда удается полностью удалить опухоль, ставшую первопричиной. Поэтому при правильно подобранной терапии прогноз может составлять до 30 лет жизни, но требуется постоянная поддерживающая терапия. У большинства больных ограниченная трудоспособность.

Профилактика таких редких и сложных заболеваний неоднозначная, поскольку нет единой причины возникновения акромегалии. Рекомендацией от врачей может служить совет избегать травм головы, а лицам, перенесшим сотрясение мозга, в течение нескольких лет после несчастного случаях посещать невропатолога и эндокринолога, что позволит на ранней стадии обнаружить патологические изменения в гипофизе.

Палаева Елена Анфировна

Эндокринолог

Стаж: 17

1992-1998 Карагандинская медакадеимя

Задать вопрос

Патогенез

Доказано, что развитие акромегалии связано с нарушением регуляции соматотропной функции гипофиза через продуцируемый гипоталамусом соматотропин-рилизинг-фактор (см. Гипоталамические нейрогормоны), что приводит к избыточному выделению из гипофиза гормона роста (см. Соматотропный гормон). Повышение соматотропной функции гипофиза, Вызывающее развитие акромегалии, может быть при эозинофильной аденоме, адено-карциноме и при других опухолях гипоталамуса и гипофиза, а также при функциональных нарушениях в гипоталамо-гипофизарной системе.

Избыточная секреция соматотропного гормона у взрослых, у которых процесс роста костей закончен, обычно вызывает акромегалию. В детском и юношеском возрасте при незакрытых эпифизарных зонах роста повышенное выделение соматотропного гормона чаще обусловливает развитие гигантизма.

Причины

Причины акромегалии в подавляющем большинстве случаев в клинике причиной избыточной секреции СТГ является аденома гипофиза, располагающаяся в зоне, отвечающей за продукцию гормона роста. Чаще всего развитие опухоли провоцируется мутацией гена белка Gs-альфа. Этот мутантный белок непрерывно стимулирует фермент аденилатциклазу, это приводит к усиленному росту клеток, вырабатывающих соматотропин, и как следствие, к увеличению его продукции.

Иногда гиперсекрецию соматотропина вызывает гиперплазия гипофиза или же избыток секреции соматолиберина – рилизинг-гормона, выделяемого гипоталамусом и стимулирующего синтез гормонов в передней доле в гипофизе, в том числе и СТГ.

Акромегалия может носить наследственный характер.

Если избыточный синтез СТГ наблюдается в детстве, то рост всех тканей и органов будет пропорциональным, и имеет место развитие гигантизма. Во взрослом возрасте, когда зоны роста уже закрыты, развивается акромегалия.

Акромегалия (от греческих слов acron — конечность, megalos — большой) — заболевание, связанное с усиленной продукцией гормона роста (соматотропного гормона). Характеризуется диспропорциональным ростом скелета, мягких тканей и внутренних органов. Акромегалия встречается у лиц обоего пола, возникает обычно после завершения роста организма, т.е. преимущественно в возрасте 20-40 лет, развивается постепенно, длится много лет.
Это заболевание известно ещё с древних времен. При акромегалии изменяется внешний вид, укрупняются черты лица, увеличивается размер стоп и кистей. В настоящее время мы знаем, почему происходят такие изменения.

симптомы

Одним из наиболее распространенных признаков акромегалии являются увеличенные руки и ноги. Люди с этим расстройством часто замечают, что они больше не могут надеть кольца, которые обычно подходят, и что их размер обуви постепенно увеличивается.

Акромегалия также может вызывать постепенное изменение формы лица, например, выступающую нижнюю челюсть и лоб, увеличенный нос, утолщенные губы и более широкий интервал между зубами.

Поскольку акромегалия имеет тенденцию прогрессировать медленно, ранние признаки могут быть не очевидны в течение нескольких лет. Иногда люди замечают это условие только путем сравнения старых фотографий.

Акромегалия может вызывать следующие признаки и симптомы, которые могут варьироваться от одного человека к другому:

  • Увеличенные руки и ноги
  • Укрупненные, расширенные черты лица
  • Грубая, жирная, утолщенная кожа
  • Чрезмерное потоотделение и запах тела
  • Малые выросты тканей кожи (теги кожи)
  • Усталость и мышечная слабость
  • Углубленный, хриплый голос из-за увеличенных голосовых связок и синусов
  • Тяжелый храп из-за обструкции верхних дыхательных путей
  • Нарушение зрения
  • Головные боли
  • Увеличенный язык
  • Боль и ограниченная подвижность суставов
  • Нарушения менструального цикла у женщин
  • Эректильная дисфункция у мужчин
  • Увеличенная печень, сердце, почки, селезенка и другие органы
  • Увеличенный размер груди (сундук)

Когда нужно обратиться к врачу

Если у вас есть признаки и симптомы, связанные с акромегалией, свяжитесь с вашим врачом для оценки.

Акромегалия обычно развивается медленно, и даже члены вашей семьи не могут первоначально заметить постепенные физические изменения, которые происходят с этим расстройством. Однако ранний диагноз имеет важное значение, поэтому вы можете получить надлежащую помощь. Акромегалия может привести к серьезным осложнениям, если она не лечится

Симптомы

Симптомы акромегалии наблюдаются как специфические проявления, так и вторичные расстройства.

Важными для диагностики болезни являются следующие симптомы. Характерно специфическое изменение внешнего облика больного. Вы можете увидеть это на фото. Наблюдается огрубление черт его лица (увеличиваются в размерах надбровные дуги, как и скуловые кости, происходит разрастание мягких тканей организма), а также непропорциональное утолщение и расширение стоп и кистей, которые тоже увеличиваются в размерах, как и череп.

Язык при акромегалии становится большим, толстым, он с трудом помещается в полости рта, по краям имеет отпечатки зубов. Голос грубеет. Скелетные мышцы тоже увеличиваются в объеме. Специфические изменения и симптомы при акромегалии вы можете увидеть на фото.

Кроме этих, отмечаются и другие симптомы акромегалии. Больные жалуются на быструю утомляемость, головные боли, ослабление умственных способностей, расстройства зрения. У мужчин болезнь провоцирует половое бессилие, а у женщин – прекращение менструаций.

Для больных акромегалией также характерны чрезмерная потливость (из-за увеличения количества потовых желез, усиления обменных процессов), синдром запястного канала (нарушение иннервации пальцев, боль и онемение их, обусловленные сдавлением нерва в пальцах гипертрофированной тканью в лучезапястном суставе).

Вторично развиваются следующие болезни:

  • Деформирующий остеоартроз, особенно крупных суставов (развивается из-за разрастания тканей костей и деформации суставов);
  • Сахарный диабет II типа (так как СТГ оказывает контринсулярное действие, то есть противоположное действию инсулина);
  • Артериальная гипертензия (связана с задержкой натрия в организме под воздействием соматотропина);
  • Гиперкальциурия (избыточное выделение ионов кальция с мочой; обусловлена активизацией выделения кальция из организма под действием того же соматотропина);
  • Галакторея (выделение молочно-белой смеси из молочных желез вне периода кормления грудью; может быть связана с тем, что та доля гипофиза, где синтезируется СТГ, продуцирует и пролактин).

Причинами смерти при акромегалии являются поражения в сосудах головного мозга, а также развивающиеся вторично заболевания легких и сердца. Остановка дыхания может произойти во сне.

Кроме того, эта болезнь повышает риск развития у пациента полипоза, а также рака в толстой кишке.

httpv://www.youtube.com/watch?v=embed/F7iqmzzPmOo

Как лечить болезнь

Основная цель лечения — сокращение уровня соматропного гормона в кровяном потоке. Методы лечения бывают разными: медикаментозный, хирургический и лучевой, такие методы часто комбинируются. Выбор лечебного метода напрямую зависит от вида опухолевидного образования, её размеров, в каком состоянии находятся зрительные органы, в каком возрасте больной и имеются ли патологии сопутствующего типа.

Если аденома гипофиза не осложненная и не прогрессирует, то используется медикаментозная терапия. При крупной и прогрессирующей аденоме, лечение медикаментозными препаратами не приносит должных результатов, показано хирургические вмешательство. Если человек стремительно теряет зрение, что при такой патологии наблюдается часто, то хирургическая операция нужна немедленно, иначе будет поздно.

После оперативного вмешательство 85 процентов людей приходят в нормальное состояние или у них болезнь переходит в стойкую ремиссию. Если опухоль отличается особо крупными размерами, то проводится не одна хирургическая операция. Если повторная операция противопоказана используется дополнительная терапия.

Если к хирургическому вмешательству организм имеет определенные противопоказания, то используется лучевая терапия, которая показывает положительные результаты. Такой метод эффективен в 90 процентах случаев.

Лекарства

Фото: yachist.ru

Термин болезни «акромегалия» обозначает, что это заболевание, возникающие у человека, у которого нарушена выработка гормона роста, а именно проявлениями усиленной репродуктивной функции соматотропного гормона после периода созревания. В результате этого нарушается пропорциональность роста всего скелета, внутренних органов и мягких тканей организма (это обусловлено задержкой азота в организме). Особенно выражена акромегалия на конечностях тела, лице и всей голове.

Данное заболевание встречается и у женщин и у мужчин после завершения периода роста. Распространённость заболевания составляет от 45-70 человек на один миллион населения. Детский организм этот недуг поражает крайне редко. В редких случаях у растущих детей этот избыток гормона роста приводит к состоянию, так называемому «гигантизму». Такое изменение характерно определённо из-за чрезмерного увеличения массы тела и роста костной ткани.

Поскольку акромегалия встречается не очень часто, а заболевание проходит постепенно – выявить этот недуг на ранних стадиях не просто.

Всё это вызвано не только из-за нарушения гормона роста, а и изменение других функций работоспособности желёз:

  • Эндокринной.

  • Поджелудочной.

  • Половой.

  • Дисфункция коры надпочечников.

Вследствие акромегалии нарушается обмен веществ, что в большинстве случаев приводит к сахарному диабету и несёт огромную опасность для жизни человека. Но не стоит огорчаться, существуют определённые врачебные манипуляции, которые способны значительно облегчить симптомы и снизить дальнейшее развитие акромегалии.

Симптомами акромегалии является медленно и слабозаметное проявление клинического развития болезни. Данный недуг возникает из-за нарушения гормонального фона изменением внешности, а также ухудшением самочувствия. Встречаются пациенты, которые определили этот диагноз только через 10 лет. Основными жалобами пациентов является увеличение ушных раковин, носа, конечностей рук и ног.

В разработке эффективной борьбы против болезни, является недопущения двух основных последствий: злокачественные новообразования и патологию сердечно-сосудистой системы. Существуют четыре основных метода избавления от данного недуга:

  • Хирургический метод. Квалифицированные врачи полностью удаляют опухоли. Этот метод позволяет быстро получить результат. Имеются некоторые осложнения после проведения оперативного вмешательства.

  • Лучевая терапия или облучение. Чаще всего данный метод используют в случае, когда не помогло хирургическое вмешательство. Также и у облучения имеются подследственные недостатки: поражен зрительный нерв, вторичная опухоль мозга.

  • Медикаментозный способ. Акромегалию лечат препаратами следующих трёх типов:

    • Аналоги ССТ (длительного (саматулин и сандостатин ЛАР) и короткого действия – сандостатин октроедит).

    • Антагонисты СТГ.

    • Агонисты дофамина (эрголиновые и неэрголиновые препараты).

  • Комбинированный. Благодаря этому методу достигается максимально положительный результат лечения.

Но как показывает опыт, врачи все же придерживаются медикаментозного лечения. Этот способ менее негативно влияет на организм человека.

Перечень медицинских препаратов по борьбе с последствием акромегалии существует достаточном количестве:

  • Генфастат – гомеопатическое средство.

  • Октрид – средство муколтического характера.

  • Парлодел – Мибп-бактериофаг.

  • Сандотатин – Бета – Аадреноблокатор.

  • Саматулин – антисептическое средство.

В большинстве этих препаратов действующее вещество — октреодит. Все дозировки и схемы лечения назначает только лечащий врач.

Осложнения болезни

Черты лица у больных становятся грубыми, а из-за крупных надбровных дуг выражение – гневным. Кожа утолщается, на затылке образуются грубые складки, увеличивается язык, а между зарубами возникают промежутки, деформируется прикус.

Кисти расширяются, а пальцы утолщаются и выглядят короткими по отношению к ладони. Пациенты вынуждены покупать обувь на несколько размеров больше. Нередко нервные волокна сдавливаются растущими костями, что проявляется в онемении пальцев, развитии синдрома запястного канала. Тяжелые формы болезни вызывают существенные деформации костей скелета.

Вначале у больных увеличивается мышечная сила и возрастает физическая активность. Поэтому для спортсменов и лиц, занятых физическим трудом, перемены воспринимаются как позитивные. Затем мышцы постепенно разрушаются, а пациенты испытывают сильную слабость. Подобные изменения охватывают и миокард.

Гипертрофия (увеличение объема) сменяется дистрофией – ослаблением с последующим расширением полостей сердца. Такое состояние приводит к тяжелой застойной сердечной недостаточности, ведущей к гибели пациентов.

Из-за роста опухоли повышается внутричерепное давление, разрушается структура костей турецкого седла и самого гипофиза. У пациентов обнаруживают множественные последствия избыточного синтеза соматотропного гормона:

  • ночное апноэ сна (остановка дыхания), связано с разрастанием тканей неба, поражением центра дыхания;
  • сахарный диабет;
  • диффузный зоб (увеличенная щитовидная железа) или образование в ней узлов;
  • разрастание коркового слоя надпочечников или формирование аденомы;
  • мастопатия, фибромиома, поликистоз яичников;
  • полипы кишечника;
  • новообразования различной локализации.

Апноэ при акромегалии

осложнения

Прогрессия акромегалии может привести к серьезным проблемам со здоровьем. Осложнения могут включать:

  • Высокое кровяное давление (гипертония)
  • Сердечно-сосудистые заболевания, особенно расширение сердца (кардиомиопатия)
  • остеоартрит
  • Сахарный диабет
  • Зоб
  • Предраковые ростки (полипы) на подкладке вашей толстой кишки
  • Апноэ сна, состояние, при котором дыхание многократно останавливается и начинается во время сна
  • Синдром кистевого туннеля
  • Снижение выделения других гипофизарных гормонов (гипопитуитаризм)
  • Миома матки, доброкачественные опухоли в матке
  • Сжатие спинного мозга
  • Потеря зрения

Раннее лечение акромегалией может помешать этим осложнениям развиваться или ухудшаться. Если не лечить, акромегалия и ее осложнения могут привести к преждевременной смерти.

Лечение

Основных методов лечения этой болезни три. Это медикаментозное лечение акромегалии, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. Лечение необходимо проводить у квалифицированного врача.

Медикаментозное лечение акромегалии осуществляется двумя группами препаратов, которые подавляют синтез СТГ.

  1. Аналоги природного соматостатина.

Соматостатин – вещество-гормон, которое продуцирует гипоталамус и дельта-клетки в поджелудочной железе. Он угнетает секрецию соматотропного рилизинг-гормона в гипоталамусе, а также продукцию СТГ в передней доле гипофиза.

К препаратам этой группы относятся сандостатин (октреотид), сандостатин-ЛАР (октреотид-ЛАР) и соматулин (ланреотид).

Лечение акромегалии аналогами соматостатина способствует быстрому регрессу симптомов болезни, к снижению уровня соматотропина. Уменьшаются размеры опухоли.

Лекарственные препараты этой группы при акромегалии используют в четырех случаях:

  • Как первичное лечение. Особенно это касается людей пожилых и тех, кто отказался от операции либо имеет к ней противопоказания;
  • Предоперационная терапия для быстрого устранения клинических симптомов, уменьшения объема существующей опухоли и последующего ее удаления;
  • У пациентов, которым проведена лучевая терапия, в комплексе с ней, для достижения положительного, более эффективного результата;
  • При неэффективности хирургического вмешательства.

Соматостатин – это гормон, поэтому действие его системное, то есть на весь организм. Для уменьшения риска развития побочных явлений назначать эти препараты должен врач, индивидуально для каждого пациента.

Аналоги соматостатина – наиболее применяемая группа препаратов для медикаментозного лечения описываемой болезни.

  1. Агонисты дофамина.

Препараты этой группы хоть и снижают уровень СТГ, особенно если у больного наблюдается смешанная опухоль, но адекватного контроля над болезнью, используя только их, добиться сложно.

При акромегалии используют такие агонисты дофамина как, бромокриптин, абергин, хвинаголид, каберголин.

В настоящее время агонисты дофамина для лечения описываемой болезни используют, если имеет место смешанная опухоль, а также при умеренной функциональной активности соматотропиномы или недостаточной эффективности аналогов соматостатина.

К другим методам лечения, как уже говорилось, относится хирургическое удаление опухоли и лучевая терапия. Используется также криодеструкция опухолей.

Также обязательно проводится и симптоматическая терапия, лечение возникших вторично патологий. Например, применяются болеутоляющие препараты для устранения головной боли, гипотензивные – для снижения артериального давления, сахароснижающие – при появлении симптомов сахарного диабета и т. д.

Лечение при акромегалии должно быть комплексным и под чутким надзором врача.

Бывает ли у детей

Если гормон роста выделяется в повышенных количествах, то он стимулирует у детей ускоренный рост тела. Одновременно увеличиваются размеры органов, мягкие ткани. Такая патология называется гигантизмом. У больных редко изменяются черты лица, форма тела (исключение – рост одной анатомической зоны или половины тела).

Изменения самочувствия связаны с обменными нарушениями (диабетом, гипотиреозом или тиреотоксикозом). Нередко рост тела удается остановить, но дисфункции половых желез, щитовидной, поджелудочной и надпочечников приводят к бесплодию, низкой работоспособности. Встречаются и отклонения в умственном развитии.

Гигантизм и акромегалия у ребенка

Диагноз и дифференциальный диагноз

Диагноз акромегалия не представляет особых затруднений и ставится на основании достаточно выраженного комплекса симптомов. Изменения скелета при акромегалии до такой степени характерны, что уже по одному внешнему виду можно ставить диагноз.

Из специфических лабораторных диагностических исследований имеют значение (особенно в случаях стертой формы акромегалии) исследования содержания соматотропного гормона (СТГ), неорганического фосфора и неэтерифицированных жирных кислот в крови. По данным М. И. Балаболкина (1966), концентрация соматотропного гормона в крови больных акромегалией составляет 37,51 ± 10,72 мкг%, в то время как в норме уровень соматотропного гормона в крови равен 18,37 ± 6,21 мкг% . Содержание неорганического фосфора повышено (выше 4,5 мг%) у подавляющего большинства больных; не менее часто отмечается повышение содержания неэтерифицированных жирных кислот (выше 850 мэкв/л).

Акромегалия необходимо дифференцировать с болезнью Педжета, при которой поражаются главным образом свод черепа и диафизы длинных костей, при акромегалии же — лицо и пальцы (см. Остоз деформирующий); с парциальным гигантизмом, общим гигантизмом (см.), синдромом Мари—Бамбергера.

Рентгенодиагностика акромегалии способствует уточнению диагноза. Рекомендуется произвести обзорные снимки черепа в боковой и лобной проекциях и прицельные рентгенограммы турецкого седла. Боковая томограмма, сделанная через срединную сагиттальную плоскость черепа, способствует получению более точной информации о состоянии турецкого седла.

Еще в ранней фазе заболевания, когда отсутствуют выраженные эндокринные расстройства, возникают изменения турецкого седла в виде выпрямления спинки, истончения ее основания и склерозирования верхней ее части.

Рис. 3. Череп больной акромегалией (рентгенограмма в боковой проекции)

В выраженных случаях при акромегалии череп большого размера. Особенно увеличен лицевой скелет (рис. 3). Рентгенологическая картина мозгового черепа приобретает пестроту в связи с перестройкой костного рисунка с преобладанием гиперостоза и утолщением диплоэ. Увеличиваются придаточные пазухи, особенно лобные. Клиновидная пазуха суживается за счет продавленности дна гипофизарной ямки. Деформируется турецкое седло: сагиттальные и вертикальные размеры увеличиваются в несколько раз, дно опускается, спинка отклоняется, истончается у основания, но рисунок верхушки спинки и прилегающей зоны усиливается за счет уплотнения костной структуры. Задние наклоненные отростки загибаются кпереди; в связи с этим на боковом снимке вход в седло кажется суженным. Контур гипофизарной ямки становится разреженным, исчезает изображение каймы компактного слоя. Следует учитывать возможность распространения опухоли вверх или в какую-нибудь сторону. Последнее выявляется по истончению и смещению на лобном снимке переднего наклоненного отростка на стороне поражения.

При направлении роста аденомы в сторону зрительного перекреста отмечаются остеопороз и смещение кверху одного из передних наклоненных отростков. Только при значительном размере аденомы могут оказаться измененными оба передних наклоненных отростка.

Кроме изменений черепа, в выраженных случаях акромегалии на снимках оказываются увеличенными и утолщенными позвонки. Как правило, увеличиваются кости кистей и стоп. Головки фаланг пальцев обычно утолщены, ногтевые отростки расширены, неровные. Длинные трубчатые кости увеличены, массивны. Бугры и шероховатости костей у мест прикреплений мышц выступают больше, чем в норме.

См. также Гипофиз, рентгенодиагностика.

Прогноз зависит от характера процесса в гипофизе. При доброкачественной аденоме течение болезни вялое и может продолжаться десятки лет; если опухоль злокачественная, течение острое, и смерть наступает при явлениях кахексии. При резко выраженной спланхномегалии — прогноз неблагоприятный. Причиной смерти могут быть интеркуррентные инфекции, сопротивляемость к которым У больных акромегалией понижена.

Стадии развития

Особенность этой болезни – это развитие первых симптомов через длительный период времени после появления аденомы гипофиза. В среднем скрытый период равен 7-8 годам.

Появление первых признаков на начальной стадии обычно не настораживает пациентов, так как они достаточно неспецифичные. Чаще всего – это головные боли, низкая работоспособность, периодические боли в костях и суставах. В этот период выявление аденомы является случайной находкой при обследовании.

Уже в ранней стадии можно обнаружить возрастание гормона роста и наличие опухоли гипофиза при томографии. Затем возникает типичная симптоматика патологии с внешними и внутренними нарушениями.

По мере роста опухоли она начинает сдавливать соседние структуры мозга, что объясняет преобладание в клинической картине падения зрения и очаговых неврологических нарушений. На последней стадии у пациентов отмечается прогрессирующее истощение – кахексия, связанное с выраженными изменениями обмена веществ.

Подготовка к назначению

Вы, вероятно, начнете, увидев своего семейного врача или врача общей практики. Однако, в некоторых случаях, вас могут немедленно обратиться к врачу, который специализируется на гормональных нарушениях (эндокринолог).

Приятно подготовиться к встрече. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначению и узнать, чего ожидать от вашего врача.

Что ты можешь сделать

  • Помните о любых предварительных ограничениях. Когда вы назначаете встречу, спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать, чтобы подготовиться к диагностическим тестам.
  • Запишите симптомы, которые вы испытываете. Ваш врач захочет узнать обо всем, что вызывает у вас дискомфорт или беспокойство, такие как головные боли, изменения зрения или дискомфорт в ваших руках, даже если эти симптомы не связаны с причиной, по которой вы назначили встречу.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые изменения в вашей сексуальной жизни или, если вы женщина, в менструальном цикле.
  • Составьте список всех лекарств, витаминов и добавок, которые вы принимаете.
  • Возьмите старые фотографии, которые ваш врач может использовать для сравнения с вашей внешностью сегодня. Ваш врач, скорее всего, будет интересоваться фотографиями с 10 лет назад.
  • Возьмите с собой члена семьи или друга, если это возможно. Кто-то, кто сопровождает вас, может помнить то, что вы пропустите или забудете.
  • Запишите вопросы, чтобы спросить своего врача.

Подготовка списка вопросов поможет вам максимально эффективно провести время с вашим врачом. Для акромегалии некоторые основные вопросы, которые следует задать вашему врачу, включают:

  • Что может вызвать мои симптомы или состояние?
  • Помимо наиболее вероятной причины, каковы возможные причины моих симптомов или состояний?
  • Какие тесты мне нужны?
  • Какие процедуры доступны для этого состояния? Какой подход вы рекомендуете?
  • Как долго мне нужно лечение, прежде чем мои симптомы улучшатся?
  • С лечением я вернусь к тому, чтобы выглядеть и чувствовать себя так, как я это делал до того, как у меня появились симптомы акромегалии?
  • У меня будут длительные осложнения от этого состояния?
  • У меня эти другие состояния здоровья. Как я могу лучше управлять ими вместе?
  • Есть ли какие-то ограничения, которые мне нужно соблюдать?
  • Должен ли я видеть специалиста?
  • Существует ли общая альтернатива лекарству, которое вы назначаете?
  • Есть ли брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять со мной? Какие сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать любые другие вопросы, которые у вас есть.

Что ожидать от вашего врача

Ваш врач может задать вам несколько вопросов, в том числе:

  • Какие симптомы вы испытываете, и когда они появились?
  • Вы заметили какие-то изменения в том, как вы себя чувствуете или как выглядите? Изменилась ли ваша сексуальная жизнь? Как вы спите? У вас болит голова или боль в суставах или изменилось ваше зрение? Вы заметили чрезмерное потоотделение?
  • Кажется, что-то улучшает или ухудшает ваши симптомы?
  • Сколько бы вы сказали, что ваши функции со временем менялись? У вас есть старые фотографии, которые я могу использовать для сравнения?
  • Ваши старые ботинки и кольца по-прежнему подходят? Если нет, то насколько они со временем меняются?
  • У вас был скрининг рака толстой кишки?

Где и как вырабатывается гормон роста

Гормон роста вырабатывается в гипофизе. Гипофиз является эндокринной железой небольшого размера (не более 1 см), которая располагается в основании головного мозга, в костной выемке под названием «турецкое седло», и вырабатывает жизненно важные гормоны. Гормон роста у детей обеспечивает процессы линейного роста и формирования костей и мышц, у взрослых контролирует обмен веществ, в том числе углеводный обмен, жировой обмен, водно-солевой обмен.
Контроль за функцией гипофиза осуществляет другая часть головного мозга, которая называется гипоталамусом. Гипоталамус вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие выработку гормонов в гипофизе.
У здорового человека содержание гормона роста в течение дня не одинаково в различное время суток, а подвержено определенным колебаниям. В течение дня отмечается чередование эпизодов снижения и повышения концентрации гормона роста, с максимальными значениями в ранние утренние часы. При акромегалии отмечается не только повышение содержания гормона роста, но и нарушается нормальный ритм его выделения в кровь.

О прогнозе и профилактике

Если такое заболевание диагностировать на ранней стадии и своевременно начать адекватную терапию, то большая часть пациентов достигает ремиссии. Если аденома большого размера, то часто возникает рецидив патологии, не всегда помогает даже своевременное хирургическое вмешательство. При полном отсутствии лечения, качество жизни человека быстро снижается, умирают такие люди раньше, чем остальные — мало кто доживает до 60 лет.

В качестве профилактических мер надо оберегать голову от травмирования, проводить своевременную санацию очагов хронического типа ЛОР-органов. Лечение патологии надо начинать как можно раньше — только тогда можно достичь успеха.

Акромегалия это что такое — фото, симптомы и причины

Акромегалия — это очень серьезная болезнь с не менее важными причинами и симптомами. Если посмотреть на фото людей с такой болезнью, то сразу бросается в глаза масштаб проблемы.

Акромегалия

Поэтому в этой статье мы рассмотрим этот недуг более подробно. Помимо причин и симптомов, вы узнаете, как проводится диагностика. Также более подробно рассмотрим основные методы лечения данной болезни.

Акромегалия это что за болезнь

Акромегалия — это синдром, который характеризуется хронической гиперпродукцией гормона роста (ГР) у лиц с законченным физиологическим ростом. То есть у мужчин и женщин.

Гигантизм — это та же патология, только проявляется она в детском возрасте. Также отличается тем, что у детей очень быстро растут кости, ткани и органы.

Акромегалия — причины и симптомы с фото

Ниже мы рассмотрим, какие у акромегалии есть причины и симптомы с фото. Прошу обратить внимание на осложнения данной болезни. Их очень много.

Рассматривая причины акромегалии, стоит сразу сказать, что в 99% случаев — это аденома гипофиза (опухоль в мозге). Также может быть эктопическая секреция соматолиберина/соматотропного гормона.

Причина акромегалии аденома гипофиза

Ну и не стоит исключать наследственные формы:

  • Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
  • Семейная акромегалия
  • Комплекс Карни
  • Синдром МЭН-1

Сопутствующие заболевания, которые в первую очередь будут причиной смерти пациента с такой болезнью:

  • Ишемическая болезнь сердца (ИБС)
  • Артериальная гипертония
  • Синдром обструктивного апноэ сна (СОАС)
  • Гиперпаратиреоз
  • Узлы щитовидной железы
  • Полипы кишечника
  • Неоплазии

Вот основные симптомы акромегалии:

  • Повышенная потливость (гормон роста напрямую действует на потовые железы, увеличивая их количество и активность)
  • Огрубение голоса (за счет увеличения объема мягких тканей, в том числе в районе голосовых связок)
  • Храп и апноэ во сне (за счет увеличения объема мягких тканей верхних дыхательных путей)
  • Сужение полей зрения (связано это с ростом аденомы и давлением хиазмы зрительного нерва)
  • Головная боль (из-за продуцирующей опухоли гипофиза)
  • Макроглоссия (при разговоре жуют слова потому что отекает язык)
  • Боль и ограничение подвижности суставов
  • Соматомегалия (все паренхиматозные органы увеличены)
  • Высокая сила (дебют болезни)
  • Мышечная слабость (длительная акромегалия)
  • Нарушение менструального цикла у женщин
  • Снижение либидо у мужчин
  • Птоз
  • Диплопия
  • Артралгии, артропатии
  • Диастема
  • Прогнатизм

Симптомы акромегалии

При сужении полей зрения водители обычно говорят, что с определенного момента их начали подрезать. Сами машины возникают из ниоткуда потому что человек не видит боковым зрением.

Если больной переходит дорогу, то машины могут возникать из неоткуда. Часто такие люди оказываются в аварийной ситуации.

В быту при сужении поля зрения человек может просто натыкаться на углы и не замечать приближающиеся объекты если он не смотрит прямо перед собой.

При макроглассии на языке могут быть следы кровоизлияний потому что человек регулярно его прикусывает зубами.

Кровоизлияния на языке

Поражение суставов при акромегалии имеет несколько стадий:

  1. Отек, увеличение суставов, ограничение подвижности
  2. Боль
  3. Разрушение сустава (в дальнейшем он может атрофироваться и деформироваться)

Масс-эффект осложнений

Итак, начнем с масс-эффекта осложнений. Это когда опухоль растет и стесняет другие клетки гипофиза. То есть продукция других гормонов снижается.

Первым у нас будет вторичная надпочечниковая недостаточность. Основные ее симптомы, это слабость и снижение веса.

Когда врачи выявили заболевание, то они могут проводить дополнительную диагностику:

  • Анализ суточной мочи на свободный кортизол
  • Тест с инсулиновой гипогликемией. Вводят человеку инсулин и глюкоза в крови снижается. На этот стимул должен увеличиваться гормон роста и кортизол. Они вызывают гипогликемию. Если этого не произойдет, значит что-то не так.

Также возможен вторичный гипотиреоз. Основные симптомы:

  • Слабость
  • Умеренная прибавка в весе

Лабораторная диагностика:

  • ТТГ (первичный гормон) будет повышен
  • Свободный Т4 будет понижен

Вторичный гипогонадизм. Основные его симптомы — это снижение либидо и нарушение менструального цикла.

Несахарный диабет — у человека может наблюдаться полиурия, полидипсия или снижение веса.

Диагностика:

  1. Осмоляльность плазмы более 300 мосмоль/кг
  2. Осмоляльность мочи менее 300 мосмоль/кг
  3. Низкая плотность мочи за сутки (менее 1,008 г/л)

При гидроцефалии человек жалуется на слабость, шаткость походки, головную боль, непроизвольное мочеиспускание или потеря сознания. В таком случае проводится МРТ головного мозга.

МРТ мозга

Также может наблюдаться повышение внутричерепного давления. Головная боль локализуется в лобной, височной и позади глазничной области. Она обычно не острая и не резкая.

Отеки

Теперь рассмотрим второй эффект (отеки), когда фактор роста влияет на органы и разрастание соединительной ткани. Первым будут дыхательные расстройства. Самая частая жалоба, это ночное апноэ.

Апноэ при акромегалии

То есть у человека увеличивается язык, а также соединительная ткань в гортани. В положении лежа все это сдавливает дыхательные пути.

В итоге появляется ночное апноэ. Человек плохо дышит, постоянно просыпается и храпит. Также наблюдается не высыпание и злость с утра.

Еще наблюдается артериальная гипертензия. При диагностике врач измеряет артериальное давление и проводит суточный мониторинг АД.

Также возможна акромегалическая кардиомиопатия. Как правило, человек не жалуется, так как такой процесс проходит без симптомов. Поэтому врач не сможет сразу понять, пока не будет сделано узи сердца.

Акромегалическая кардиомиопатия

Возможны и поражения периферической нервной системы. Если развивается отек нерва и сдавливание соединительной ткани, тогда человек испытывает боль и парестезию. При диагностике делают МРТ.

Теперь рассмотрим метаболические нарушения:

  • Печень:
  • — Стимуляция глюконеогенеза и гликогенолиза
  • — Стимуляция накопления триглицеридов
  • Жировая ткань:
  • — Стимуляция липолиза
  • Мышцы:
  • — Усиливают накопление свободных жирных кислот
  • — Развитие инсулинорезистентности
  • Поджелудочная железа:
  • — Стимуляция синтеза инсулина
  • Кости:
  • — Повышение костного обмена

Еще наблюдается сахарный диабет.

При остеопатии возможно развитие остеопороза. Особенно если у человека есть гипогонадизм. Также наблюдаются компрессионные переломы позвонков.

При артропатии под действием гормона роста увеличивается хрящевая ткань сустава и мягкие окружные элементы (мышцы, соединительная ткань). Далее возникают различные язвенные процессы и деформация сустава.

Под действием гормона роста увеличивается и щитовидная железа. Для такого случая характерен узловой коллоидный в разной степени пролиферирующий зоб. Для диагностики проводится УЗИ и тонкоигольная аспирационная биопсия.

Диффузный и узловой зоб

К полипам кишечника относят:

  • Колоректальный рак
  • Аденоматозные полипы
  • Долихоколон

Миома матки тоже может увеличиваться под действием гормона роста.

Также увеличивается риск развития рака простаты, молочных желез, кишечника, легких и щитовидной железы. В качестве диагностики проводится УЗИ, КТ, рентгенография, биопсия и эндоскопические методы.

При запущенных случаях и при развитии внешних изменений у человека также возникают психологические нарушения. Особенно сильно они отражаются на женщинах. Это депрессия, социальная изоляция и снижение физической активности.

Фото акромегалии

Ниже представляю вам подборки фото акромегалии. Можно увидеть больных женщин у мужчин. Для увеличения просто кликните по картинке.

Диагностика акромегалии

Теперь поговорим про диагностику акромегалии. Она является тяжелым, системным нейроэндокринным заболеванием, обусловленное избыточной выработкой гормона роста.

На изображении ниже вы видите пациента с гипофизарным гигантизмом, а также с развившейся акромегалией после закрытия зон роста.

Больной акромегалией

Обратите внимание, что у человека есть трость. Вероятнее всего, у него болят суставы. Также он сутулиться. Именно такой внешний вид обычно ассоциируется с пациентами данной болезни.

Клиническая картина болезни (классические признаки):

  • Укрупнение кистей и стоп
  • Огрубение и укрупнение черт лица
  • Грубая, толстая, жирная кожа
  • Огрубение голоса
  • Макроглоссия (человек зажевывает слова)
  • Увеличение нижней челюсти и надбровных дуг

Такие признаки имеются у пациентов с уже запущенной болезнью. Ниже рисунок с классическими признаками акромегалии.

Признаки акромегалии

На сегодняшний момент акромегалию можно диагностировать на ранних этапах. То есть, когда она еще не вызвала изменений черт лица, а также укрупнений кистей и стоп.

Если у пациента есть один или несколько вышеперечисленных признаков, то это повод исключить акромегалию. Для того чтобы ее исключить, достаточно сделать анализ крови на ИФР-1 и на гормон роста.

Диагноз подтверждается если:

  • Концентрация ИФР-1 натощак выше референсных значений
  • Гормон роста натощак более 1 нг/мл

Если вы получили нормальный ИФР-1 и гормон роста более 1 нг/мл, то стоит провести пероральный глюкозотолерантный тест (ПГТТ) с гормоном роста:

  • Кровь на гормон роста брать натощак
  • За 5 минут выпить 75 г безводной глюкозы или 82,5 моногидрата глюкозы, растворенных в 250 — 300 мл воды
  • Не разрешается курить во время текста и за 3 часа до него
  • Через 30, 60, 90, 120 минут повторно берут кровь на гормон роста
  • Для исключения сахарного диабета в точках 0 и 120 мин берут кровь на глюкозу

Противопоказанием для теста является наличие сахарного диабета.

Если по результатам теста гормон роста ни в одной из взятых точек не снижается ниже 1 нг/мл, то это подтверждает акромегалию. Если гормон роста хотя бы в одной какой-то точке ниже 1 нг/мл, значит это не наша болезнь.

Если акромегалия подтверждена по результатам гормонального анализа крови, то необходимо визуализировать источник продукции гормона роста.

При МРТ независимо от клинической картины и длительности течения, можно обнаружить микроаденому гипофиза менее 1 см.

Микроаденома гипофиза менее 10 мм

Можно обнаружить макроаденому (10 — 25 мм).

Макроаденома более 1 см

Также можно найти у пациента гигантскую аденому (более 25 мм).

Гигантская аденома более 25 мм

Лабораторная диагностика акромегалии

Лабораторная диагностика акромегалии — это случайный гормон роста, который должен быть больше 1,0 нг/мл. При высоко имунетрическом методе это более 0,4 нг/мл. При этом проводят пятикратное взятие крови с интервалом в 30 минут.

Также смотрят инсулиноподобный ростовый фактор 1 (ИРФ-1), который отражает суточный соматрофиновый секреторный статус независимо от приема пищи. Поэтому он диагностически наиболее удобен.

ИРФ-1 (возрастные нормативы для обоих полов)

Возраст (лет) Значение нормы (нг/мл)
20 — 25 116 — 358
25 — 30 117 — 329
30 — 35 115 — 307
35 — 40 109 — 284
40 — 45 101 — 267
45 — 50 94 — 252
50 — 55 87 — 328
55 — 60 81 — 225
60 — 65 75 — 212
65 — 70 69 — 200
70 — 75 64 — 188
75 — 80 59 — 177
80 — 85 55 — 166

Видно, что с возрастом инсулиноподобный фактор роста снижается. Также положительные результаты возможны при печеночной недостаточности.

Эстрогены негативно влияют на связывание гормона роста с периферическими тканями.

Минимальный уровень гормонов роста на фоне орального глюкозотолерантного теста также является лабораторным критерием.

Концентрация гормона роста

Повышение гормона роста в каждой из точек более 0,4 нг/мл при высокочувствительном имунометрическом методе будет свидетельствовать о патологии. Ведь ГР должен снижаться при попадании глюкозы в кровь. Ну а его повышение будет свидетельствовать об автономном характере секреции гормона роста.

Инструментальная диагностика

Если в лаборатории подтвердились анализы, то врачи направляют пациента для проведения инструментальной диагностики акромегалии. Это будет МРТ гипофиза с контрастом. При этом томографы должны быть не менее 1,5 Тл.

Если к МРТ имеются противопоказания, то проводится компьютерная томография с контрастированием.

Если мы не обнаружили аденомы гипофиза, но по лабораторным данным имеется повышенная секреция гормона роста, тогда дополнительно проводится компьютерная томография грудной клетки (легкие, тимус) и брюшной полости (жкт, поджелудочная железа) для поиска эктопической аденокарциномы соматолиберина (СТЛ).

Но также существуют случаи эктопической секреции соматотропного гормона, который находился в островках поджелудочной железы и лимфофолликулярной ткани.

Для подтверждения эктопической секреции соматолиберина проводятся дополнительные лабораторные исследования:

  1. СТЛ должен быть больше 300 пг/мл
  2. В анализе крови дополнительно смотрим наличие пролактина потому что опухоль может быть смешанной и секретировать не только гормон роста. Это необходимо для определения нативности и агрессивности аденомы.

Лечение акромегалии — это довольно проблематичная, сложная и дорогостоящая процедура. Требует она индивидуального подхода к каждому пациенту.

Большинство больных (около 80%) нуждаются в проведении консервативной (медикаментозной) терапии. Такой высокий процент пациентов диктует необходимость достижения гормонального контроля заболевания. А также предотвращения прогрессирования различных осложнений, достижения показателя смертности, сопоставимого с общей популяцией, что является главной конечной целью лечения.

Для контроля акромегалии всегда необходима комплексная терапия, включающая подавление гиперсекреции гормона роста, снижение уровней ИФР-1 и контроль опухолевого роста.

Для лечения акромегалии используются хирургические, фармакологические и лучевые методы терапии. Однако, какие бы способы не использовались, все они должны быть направлены на достижение целевых значений биохимического контроля:

  • СТГ не более 2,5 нг/мл (не более 1 мкг/л при высокочувствительном методе определения) — при лечении SRLs
  • Мин. СТГ/ОГТТ менее 1 нг/мл (менее 0,4 мкг/л) — после аденомэктомии
  • Нормализация ИФР-1

Пробный тест с октреотидом

Для начала проводят пробное лечение октреотидом при акромегалии. Это позволяет выявить есть ли в аденоме рецепторы. Если их там нет, то скорее всего аденомы там довольно агрессивные.

Вообще, в целом соматотропиномы склонны больше расти. Они скорее растут, чем вырабатывают гормон роста. По крайней мере до среднего возраста. А вот у людей за 50 они как правило, более мягкие.

Но как тут угадать?

Тут нужен объективный метод для того, чтобы подтвердить особенность течения заболевания в разных возрастных группах. Соответственно, был использован тест с октреотидом.

Тест с октреотидом

День 8:00 (7:00) 16:00 (15:00) 0:00 (23:00)
1 Забор крови на ГР и ИФР-1

Октреотид 50 мкг п/к (инсулиновый шприц)

Октреотид 100 мкг п/к Октреотид 100 мкг п/к
2 Октреотид 100 мкг п/к Октреотид 100 мкг п/к Октреотид 100 мкг п/к
3 Октреотид 100 мкг п/к Октреотид 100 мкг п/к Октреотид 100 мкг п/к
4 Забор крови на ГР и ИФР-1

Он позволяет выяснить, насколько пациент переносит октреотид. Побочные эффекты такого лекарства:

  • тошнота
  • рвота
  • диарея

Как видно из таблицы, первый раз вводится 50 мкг. Тем не менее даже при введении такой щадящей дозы все равно, у пациента может развиваться побочное явление.

Тот, кто не может вытерпеть короткий октреотид, тот скорее всего не вытерпит и длинный. Только это приключение будет на 28 дней, а не на 4 — 5. Поэтому для таких случаев нужно знать заранее переносимость лекарства пациентом.

Ну а дальше идет увеличение дозы и пробные заборы крови.

В общем, таком метод полезен для дифференциальной диагностики. Мы можем решить следующие задачи:

  1. Стоит ли пациента готовить к аналогам соматостатина к операции. Ведь кому-то они не помогут. Только смогут снизить симптомы.
  2. У кого-то большая аденома. Ее хотелось бы уменьшить. Однако мы не знаем, поможет ли октреотид или нет. Вот тут помогает проба. Если ИФР-1 снизился менее чем на 30%, то считается, что человек не ответил на пробу. Если более 60 % подавления, то это очень хороший результат. Это говорит о том, что человека можно вести даже на консервативные терапии.

Хирургическое лечение акромегалии

Первым и единственным методом, который может вылечить пациента раз и навсегда, является хирургическое лечение акромегалии. Удаляя аденому, можно полностью вылечить человека. Ему больше не будут нужны лекарства и дополнительная помощь.

Чем длительнее течет болезнь, тем хуже.

Ниже рисунок, который говорит о том, что в сам мозг никто не лезет. Лезут в нос. Убирают переднюю стенку клиновидной пазухи. Потом проходят переднюю стенку турецкого седла и оказываются там, где гипофиз.

Хирургическое лечение акромегалии

Как правило, при такой операции используют эндоскопический доступ. Проходит все через нос и удаляется аденома. Сам гипофиз не удаляется. Он по возможности вообще, не затрагивается.

Таким образом, операция максимально малоинвазивна и локализована в нужной области. То есть через голову аденому никто не удаляет. Проводится это лишь в очень редких случаях, когда огромная аденома угрожает жизни человека.

Но даже сильно большие аденомы не всегда удаляются, поскольку они могут врастаться в мозг. Поэтому после их удаления могут возникнуть большие проблемы. Тогда приходится выскребать кусок мозга, что тоже не очень хорошо.

То есть если пациент жив, более-менее здоров и его можно поддерживать медикаментозно, то иногда аденому лучше не трогать.

Но принцип следующий.

Первое место операции — только она может радикально вылечить человека. Если врачи видят, что операция радикально вылечить не сможет (например, аденома обхватывает сифоны сонных артерий), то иногда следует удалить кусок объема, чтобы улучшить течение и помочь дальше лечить медикаментозно.

Шанс излечение микроаденомы с помощью хирургии равен 70%. Для макроаденомы это 30%. Примечательно, что акромегалию выявить сразу очень сложно. Человек может жить 10 — 15 лет с такой болезнью. Поэтому врачи выявляют это не на ранней стадии болезни.

Поэтому во время позднего лечения, человека нужно не только лечить от акромегалии, но и от кучи других заболеваний.

Акромегалия — это нередкое заболевание. Официальное распространенность такой болезни 40 человек на миллион. Но затраты на каждого пациента превышают 2 — 3 миллиона рублей в год. Это дорогостоящая болезнь.

Также отмечу, что проведение тестов на ИФР-1 — это тоже не дешево. При жалобах не всегда врачи его проводят, так как это экономически невыгодно.

Замечу, что в Германии попытались провести такие тесты каждому пациенту. Распространенность такой болезни оказалась 1000 на миллион. То есть намного больше чем в официальной статистике.

Медикаментозное лечение акромегалии

Есть и медикаментозное лечение акромегалии. Она состоит из трех методов:

  1. Аналоги соматостатина
  2. Агонисты рецепторов дофамина
  3. Блокаторы рецепторов к гормону роста

Показания для первичной медикаментозной терапии:

  • Наличие противопоказания к хирургическому лечению
  • Категорический отказ от операции
  • Ожидаемый неудовлетворительный исход операции (выраженный латероселлярный рост аденомы)
  • Гарантия сохранения всех функций гипофеза

Аналоги соматостатина

Аналоги соматостатина — это Сандостатин Лар, Соматулин Аутожель, Пасиреотид. Они нужны для постоянного лечения. На них люди отвечают в 80% случаев. Стоимость лечения такими препаратами где-то от 35 000 рублей в месяц. И это не включая лечения остальных заболеваний.

В России зарегистрировано 4 препарата из группы аналогов самотостатина:

  1. Соматулин Аутожель (ланреотид, оригинальный препарат, Ipsen, Франция)
  2. Сандостатин Лар (октреотид, оригинальный препарат, Novartis, Швейцария)
  3. Октреотид-Лонг (октреотид, Ф-Синтез, Россия)
  4. Октреотид-Депо (октреотид, Фармсинтез, Россия)

Лекарственный формы ланреотида и октреотида длительного действия воздействуют главным образом на рецепторы соматостатина 2-ого подтипа, и обладают примерно равной эффективностью.

Тем не менее, ланреотид и октреотид отличаются по способу приема, что может повлиять на удобство для пациента.

Лекарственный формы ланреотида длительного действия выпускаются в готовых к применению предварительно заполненных шприц-тюбиков, содержимое которых инъецируется подкожно. Лекарственные формы октреотида длительного действия перед внутримышечной инъекцией требуют разведения.

Примерно у 75% пациентов с акромегалией, получивших ранее октреотид LAR каждые 4 недели, наблюдался нормальный уровень ИФР-1 после переключения на Соматулин Аутожель 120 мг с введением каждые 6 или 8 недель.

С помощью различных исследований выявилось, что увеличение интервала между инъекциями препарата при сохранении лечебного эффекта позволяет существенно упрощать режим инъекций и повышать предпочтение пациентов проводимой терапии.

Также есть и отечественный опыт применения препарата. Было проанализировано 65 пациентов, переведенных на Ланреотид Аутожель по следующей схеме:

  • Пациенты, изначально получающие 10 мг октреотида раз в 28 дней, были переведены на инъекции 120 мг Соматулина Аутожель раз в 56 дней
  • Пациенты, изначально получающие 20 мг октреотида раз в 28 дней, были переведены на инъекции 120 мг Соматулина Аутожель раз в 42 дня
  • Пациенты, изначально получающие 30 или 40 мг октреотида раз в 28 дней, были переведены на инъекции 120 мг Соматулина Аутожель раз в 28 дней

У ряда пациентов перевод с октреотида на Соматулин Аутожель повысил эффективность долгосрочной терапии, что проявилось в нормализации биохимических показателей (у 12 из 50 изначально декомпенсированных пациентов) и умеренном уменьшении размеров аденомы гипофиза (у 19% пациентов).

В данной группе наблюдения было 10 пациентов, которым за счет перевода на Соматулин Аутожель 120 мг удалось увеличить интервалы между введением препарата до 42 (у 8 пациентов) или 56 дней (у 2 пациентов) без потери эффективности.

Таким образом, оптимальное применение монотерапии или комбинированной терапии позволяет достичь биохимической ремиссии у большинства пациентов, страдающих акромегалией. При этом характеризуясь стойкой эффективностью и безопасностью при длительном применении.

При условии хорошей комплаентности пациентов к терапии потеря эффективности с течением времени на фоне медикаментозной терапии встречается редко.

Еще хотелось бы затронуть препарат Пасиреотид. Его эффективность сравнивают с Октреотидом, так как последний действует в основном на рецепторы типа 2. Пасиреотид же является мультианалогом и действует практически на все подтипы рецептора.

Как показали промежуточные результаты в исследовании данного препарата, группа пациентов, находящихся на лечении препаратом Пасиреотида в большей степени достигают нормальных значений уровня ИРФ-1.

Эффективность пасиреотида лар Однако стоит сказать, что очень часто на фоне приема данного препарата у пациентов с акромегалией развивается такой побочный эффект, как индукции нарушения углеводного обмена либо ухудшение состояния углеводного обмена в уже имеющихся нарушениях.

В следствие этого пациентам постоянно необходимо контролировать углекимию и назначать гипогликемическую терапию, что ухудшает качество жизни человека.

Агонисты рецепторов дофамина

Агонисты дофамина — это обычно каберголин. Используется такой метод тогда, когда аналоги соматостатина в максимальной дозе не дают результатов.

Каберголин всегда 0,5 мг в таблетке. Не стоит использовать более 3 мг в неделю, так как дальше пропадает эффективность. Можно использовать и до 7 мг, но просто большое количество не дает хороших результатов.

Еще рекомендуется применение препарата Пегвисомант.

Около 80% пациентов получающие монотерапию Пегвисомантом достигают нормальных значений уровня ИРФ-1. В случае не достижения нормальных значений, рекомендуется комбинировать Пегвисомант с Каберголином.

Блокаторы рецепторов к гормону роста

Блокаторы рецепторов к гормону роста — это очень дорогие препараты, которые обойдутся вам около 80 000 рублей в неделю. Применяется только для самых тяжелых пациентов, которым не помогли предыдущие варианты лечения акромегалии.

Такие препараты блокируют действие гормона роста на периферии и тем самым снижают ИФР-1. То есть эффект отличный.

Но проблема в том, что использовать исключительно только эти препараты пока что считается не безопасным. Когда они блокируют выработку ИФР-1, то гипофиз неизбежно пытается синтезировать еще больше гормонов роста. А это может спровоцировать рост аденомы.

Поэтому такие блокаторы обычно используют в сочетании с аналогами соматостатина.

Лучевая терапия при акромегалии

Если предыдущие методы не помогают, то тогда начинают использовать лучевую терапию при лечении акромегалии. Это в основном гамма-нож и кибер-нож.

Лучевая терапия при лечении акромегалии

Эффективность лучевой терапии составляет около 30%. Но стоит сказать, что при неперспективных в планах лечения пациентах, этот метод не будет лишним.

Раньше еще использовалась протонотерапия, но сейчас ее не проводят. Протонотерапия — это один пучок частиц, который направляется через гипофиз. То есть поражает насквозь все органы и ткани. Еще сюда стоит добавить, что почти во всех случаях развивается пангипопитуитаризм.

В основном используют более современные методы. Такие как гамма-нож и кибер-нож. Они отличаются тем, что луч не представляет никакой угрозы для окружающих тканей.

Но лучей несколько и все они пересекаются в одной точке, где находится аденома. Соответственно, они оказывают терапевтический эффект. Фактически они ее выжигают.

На самом деле, такое лечение очень простое. Самое главное, чтобы врач вовремя заподозрил и выявил данное заболевание. Кроме того, ему нужно еще донести до пациента необходимость в лечении.

Несмотря на то, что люди с акромегалией несильно замечают изменение своей внешности, есть специальные вопросы для пациентов, которые отражают суть процесса. То есть, когда врач спрашивает, изменилась ли внешность, то люди обычно не признаются.

Еще проблема в том, что они перестают фотографироваться.

Поэтому врачи должны понимать, что если человек не фотографируется, не участвует в конкурсах, не выходит на улицу, то это уже тревожный сигнал.

В итоге люди дессоциализируются.

А когда им объясняют, что они с такими проблемами не одни, то только на этом этапе человеку может стать намного легче. Поэтому врачу нужно правильно подготовить своего пациента.

А почему изменяется внешность? Есть два фактора, которые делает гормон роста:

  1. ГР вызывает отек всех тканей
  2. Со временем вызывает отложения соеденительной ткани. В дальнейшем это может привести к апоптозу клеток. А далее идет уже фиброз. Если он произошел, то это уже необратимо. Если человек на ранних стадиях отека, то все обратимо. Поэтому это еще один повод диагностировать не по внешним, а по метаболическим проблемам. Например, болит голова, усталость, потливость и так далее.

На этом все!

Теперь вы знаете, что такое акромегалия и каковые ее причины и симптомы. Также рассмотрели фото. Плюс ко всему более подробно поговорили про диагностику и лечение такой болезни. В общем, будьте здоровы!

>Акромегалия

Описание

Акромегалия — патологический процесс, при котором нарушается функциональность передней доли гипофиза. Болезнь акромегалия проявляет себя после окончания роста, сопровождается расширением лицевых частей черепа, стоп и кистей.

Провокатором акромегалии является увеличение концентрации соматотропного гормона. Развитие болезни в подростковом возрасте называется гигантизмом.

Первопричины и стадии акромегалии

Гипофизом вырабатывается соматотропный гормон (СТГ), который отвечает за формирование костно-мышечного скелета в детском возрасте, а у взрослых проводит контроль за водно-солевым обменом веществ.

У больных с акромегалией наблюдается нарушение выработки этого гормона и повышение его концентрации в крови. Аденома гипофиза при акромегалии возникает при разрастании клеток гипофиза.

Самой частой причиной акромегалии специалисты считают именно аденому гипофиза, которая может сформироваться при наличии опухолей гипоталамуса, травмах головы, хроническом синусите. Большую роль в развитии акромегалии играет наследственный фактор.

Для акромегалии характерно многолетнее течение, её проявления зависят от стадии развития:

  • Преакромегалия характеризуется незначительным повышением уровня СТГ, вследствие чего признаков проявления патологии фактически нет;

  • Гипертрофическая стадия – наблюдаются четко выраженные симптомы заболевания;

  • Для опухолевой стадии характерно повышение внутричерепного давления и нарушения в работе зрительной и нервной системы;

  • Кахексия – наблюдается истощение больного.

По причине длительного развития на первой стадии акромегалии не наблюдается никаких внешних признаков.

Клинические проявления

К симптомам акромегалии у детей и взрослых относят:

  • Болезненность в позвоночном столбе и суставах по причине их дестабилизации и развития артропатии;

  • Чрезмерное оволосение по мужскому типу у женщин;

  • Расширение промежутков между зубами, увеличение различных частей лица, утолщение кожных покровов;

  • Появление ворсинчато-бородавочных разрастаний;

  • Увеличение щитовидной железы;

  • Снижение трудоспособности, утомляемость;

  • Развитие сердечно-сосудистых патологий, которые могут привести к смерти;

  • Развитие сахарного диабета;

  • Нарушение пигментации кожных покровов;

  • Нарушение работы дыхательной системы.

При акромегалии гипофиза происходит сдавливание здоровых клеток, провоцирующее:

  • Снижение потенции и либидо у мужчин;

  • Бесплодие, нарушение менструаций у женщин;

  • Частые мигрени, не поддающиеся медикаментозному лечению.

Диагностирование

Постановка диагноза акромегалия и гигантизм возможна на основании данных: МРТ мозга, симптомов, рентгенографии стопы, биохимических параметров.

Среди лабораторных исследований выделяют определение концентрации СТГ и инсулиноподобного фактора роста-1. В норме уровень СТГ составляет не более 0,4 мкг/л, а ИРФ-1 соответствовать нормативным показателям согласно пола и возраста обследуемого. При отклонениях исключать наличие болезни нельзя.

Рентгенографию стопы проводят для оценки толщины её мягких тканей. Реферсные значения у мужчин до 21 мм, у женщин – до 20 мм.

Если диагноз уже установлен, проводится изучение патогенеза акромегалии и определение отклонений в работе гипофиза и гипоталамуса.

Компьютерную томографию органов малого таза, грудной клетки, забрюшины, органов средостения проводят при отсутствии патологий гипофиза и наличии биохимических и клинических проявлений заболевания акромегалия.

Терапевтические мероприятия при акромегалии

Основной целью проведения терапевтических мероприятий при такой патологии является нормализация выработки соматотропина, то есть приведение её в состояние ремиссии.

Для этого применяются такие методики:

  • Хирургическая терапия применяется в двух видах: транскраниальном и транссфеноидальном. Выбор проводится нейрохирургом. Оперативное вмешательство проводится для удаления микроаденомы или частичной резекции макроаденомы.

  • Лучевое облучение проводится при отсутствии эффекта после хирургической терапии, для этого могут быть использованы гамма-ножи, пучок протонов, линейный ускоритель.

  • При медикаментозной терапии используют такие группы препаратов: антагонисты соматотропного гормона, аналоги соматостатина, дофаминергические средства.

  • Комбинированный метод лечения используется согласно рекомендациям врача.

Выбор терапевтических мероприятий должен проводится совместно со специалистом, изучившим патогенез акромегалии, симптомы и результаты биохимических исследований пациента.

Согласно статистике наиболее эффективным считается оперативное вмешательство, около 30 % прооперированных полностью выздоравливают, а у остальных наступает период стойкой ремиссии.

В профилактических целях рекомендовано:

  • Своевременно проводить лечение заболеваний, поражающих носоглотку;

  • Избегать травматизации головы.

При возникновении каких-либо сомнительных признаков обратитесь за консультацией к эндокринологу. Не стоит самостоятельно проводить диагностику и тем более лечение.

Фото: g2.nh.ee

Клинические проявления акромегалии обусловлены повышенной выработкой соматотропина – специфического гормона роста, который синтезируется гипофизом, или заболеваниями, вызывающими развитие опухолевых образований (аденомы гипофиза, опухоли головного мозга, метастазов из отдаленных органов).

Причины развития заболевания кроются в гиперпродукции соматотропного гормона, который носит первично-гипофизарный характер, или имеет гипоталамическое происхождение.

Принято считать, что патологический процесс, развивающийся в раннем возрасте, преимущество в подростковом периоде, называется гигантизмом. Характерной особенностью гигантизма у детей является быстрый и пропорциональный рост органов, тканей, костей скелета, гормональные изменения. Аналогичный процесс, развивающийся после прекращения роста организма, в более взрослом возрасте называется акромегалией. Характерными симптомами акромегалии считаются непропорциональное увеличение органов, тканей и костей организма, а также развитие сопутствующих заболеваний.

Признаки гигантизма у детей

Ранние признаки акромегалии (гигантизма) у детей можно выявить через некоторое время после начала его развития. Внешне они проявляются в усиленном росте конечностей, которые неестественно утолщаются и становятся рыхлыми. Одновременно можно заметить, что увеличиваются скуловые кости, надбровные дуги, происходит гипертрофия носа, лба, языка и губ, в результате чего черты лица меняются, становясь более грубыми.

Внутренние нарушения характеризуются отеком в структурах горла и носовых пазухах, который вызывает изменение тембра голоса, делая его более низким. Некоторые пациенты жалуются на появление храпа. На фото акромегалия у детей и подростков проявляется высоким ростом, неестественно увеличенными частями тела, удлиненными конечностями из-за неконтролируемого расширения костей. Развитие заболевания сопровождается также гормональными изменениями, симптомами которых являются:

  • повышенное потоотделение;

  • гиперсекреция сальных желез;

  • повышение уровня сахара в крови;

  • повышенное содержание кальция в моче;

  • вероятность развития желчекаменной болезни;

  • отек щитовидной железы и нарушение ее функционирования.

Нередко в раннем возрасте наблюдается характерное разрастание соединительных тканей, что вызывает появление опухолевых образований и изменение внутренних органов: сердца, печени, легких, кишечника. Довольно часто можно увидеть на фото новорожденных детей с акромегалией шеи, характерной особенностью которой является удлинение грудино-ключичной сосцевидной мышцы.

Симптомы акромегалии у взрослых

Гиперпродукция соматотропного гормона вызывает патологические нарушения в организме взрослого человека, которые приводят к изменению его внешности, которые отчетливо можно увидеть на его фото или при личном контакте. Как правило, это проявляется в непропорциональном росте отдельных частей тела, в том числе верхних и нижних конечностей, кистей, стоп, черепа. Также как и у детей, у взрослых пациентов изменяется лоб, нос, форма губ, надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть, в результате чего увеличиваются межзубные промежутки. У большинства пациентов наблюдается макроглоссия – патологическое увеличение языка.

К симптомам акромегалии, причинами которой у взрослых в большинстве случаев выступает аденома гипофиза, относится деформация скелета, в частности, искривление позвоночного столба, увеличение грудной клетки с последующим расширением межреберных пространств, патологическим изменением суставов. Гипертрофия хрящей и соединительных тканей приводит к ограничению подвижности суставов, в результате чего развивается артралгия.

Часто пациенты жалуются на частые головные боли, быструю утомляемость, мышечную слабость, снижение работоспособности. Это обусловлено увеличением размеров мышц с последующей дистрофией мышечных волокон. Одновременно возможно появление гипертрофии миокарда, переходящее в миокардиодистрофию, вызывающую развитие сердечной недостаточности.

Пациентов, у которых прогрессируют симптомы акромегалии, на фото часто выдают характерные изменения внешности, которые делают их схожими между собой. Однако изменениям подвергаются и внутренние органы и системы. Так у женщин нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие, галакторея – выделение молока из сосков на фоне отсутствия беременности. У многих пациентов независимо от пола и возраста диагностируется синдром сонного апноэ, при котором развивается сильный храп.

При отсутствии лечения, как правило, прогноз остается неутешительным. Прогрессирование патологических нарушений приводит к полной инвалидности, а также повышает риск преждевременной смерти, которая случается в результате заболеваний сердца. Продолжительность жизни пациентов с заболеванием акромегалия значительно сокращается и не достигает 60 лет.

Фото: krasnayakrov.ru

Диагностировать акромегалию достаточно просто, особенно на поздних стадиях, поскольку внешние ее проявления являются специфичными. Однако существует определенная категория заболеваний, симптомы которых во многом схожи с признаками акромегалии. Для проведения дифференциальной диагностики и подтверждения (или исключения) наличия акромегалии назначается консультация эндокринолога, а также проведение визуальных, лабораторных и инструментальных методов диагностики акромегалии.

Визуальный осмотр пациента

Перед тем, как назначить необходимые диагностические процедуры и правильное лечение, врач осуществляет сбор анамнеза, определяет наследственную предрасположенность к развитию данного заболевания, а также проводит объективное обследование – пальпацию, перкуссию, аускультацию. На основании результатов первичного осмотра назначаются необходимые диагностические процедуры.

Лабораторные методы диагностики

Для постановки диагноза акромегалии используются традиционные методы лабораторных исследований: анализ крови и мочи. Однако наиболее информативными и поэтому часто используемыми из них считаются определение при акромегалии гормонов в крови: СТГ – соматотропного гормона роста, и инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1.

Определение уровня СТГ

Подтверждением развития гигантизма или акромегалии является повышенное содержание в крови соматотропина – гормона роста, который вырабатывается передней долей гипофиза. Отличительной особенностью выработки СТГ является цикличность, поэтому для проведения теста на определение его уровня практикуется многократный забор крови:

  • в первом случае производится трехкратный забор с интервалом в 20 минут., после чего сыворотка смешивают и определяют усредненный уровень СТГ;

  • во втором случае производится пятикратный забор крови с интервалом в 2,5 часа, но уровень определяется после каждого получения порции крови. Конечный показатель получают путем усреднения всех значений.

Подтверждение диагноза акромегалии возможно при превышении уровня гормона значения в 10 нг/мл. Заболевание можно исключить, если среднее значение не превышает 2,5 нг/мл.

Определение уровня ИФР-1

Другим информативным скрининг-тестом считается определение уровня гормона ИФР-1. Он обладает высокой чувствительностью и специфичностью, поскольку не зависит от суточных колебаний, как соматотропин. Если показатель уровня ИФР-1 в крови превышает норму, врач может поставить диагноз акромегалия. Однако этот тест должен проводиться в комплексе с другими исследованиями, поскольку значение ИФР-1 может изменяться под воздействием некоторых факторов:

  • быть пониженным при нарушениях функции печени, гипотиреозе, избытке эстрогенов, голодании;

  • быть повышенным в результате проведения гормонозаместительной терапии, а также при увеличении уровня инсулина в крови.

Глюкозотолерантный тест

При сомнительных результатах для уточнения диагноза проводится тест определения СТГ с использованием глюкозы. Для его проведения замеряется базальный уровень соматотропина, после чего пациенту предлагается прием раствора глюкозы. При отсутствии акромегалии проба глюкозы показывает снижение секреции СТГ, а при развитии заболевания, наоборот, ее повышение.

Инструментальные методы диагностики

Для уточнения диагноза акромегалии и выявления природы ее происхождения врач часто прибегает к инструментальным методам диагностики.

КТ или МРТ

Основным и высокоинформативным методом диагностики является КТ или МРТ, которая позволяет выявить аденому гипофиза, а также степень ее распространенности на регионарные органы и ткани. Процедура поводится с использованием контрастного вещества, которое накапливается в измененных тканях, что упрощает процедуру исследования и позволяет определить характерные изменения гипофиза или гипоталамуса.

В процессе проведения диагностических мероприятий многие пациенты интересуются, как часто при акромегалии надо делать МРТ. Эта процедура обычно проводится на стадии гипертрофии отдельных частей тела, развернутых клинических появлений, и позже, на опухолевой стадии, когда больной жалуется на повышенную утомляемость, головные, мышечные и суставные боли, а также иные сопутствующие проявления.

Рентгенография черепа

Данная процедура поводится для того, чтобы выявить характерные рентгенологические проявления акромегалии, а также признаки развития аденомы гипофиза:

  • увеличение размеров турецкого седла;

  • развитие остеопороза;

  • повышение пневмотизации пазух;

  • двухконтурность стенок.

В процессе проведения рентгенографии на ранних стадиях заболевания данные признаки могут отсутствовать, поэтому назначаются иные, часто вспомогательные, методы диагностики:

  • рентгенографию стоп, которая позволяет определить толщину мягких тканей в этой зоне;

  • осмотр офтальмолога для выявления отека, стаза и атрофии зрительных нервов, которая часто приводит к слепоте.

В случае необходимости пациенту назначают обследование на предмет выявления осложнений: сахарного диабета, полипоза кишечника, узлового зоба, гиперплазии надпочечников и т.п.

Фото: vetservice-msk.ru

Акромегалия относится к заболеваниям, лечение которых нельзя откладывать на потом. Избыточная выработка гормона роста может привести к ранней инвалидности и сократить шансы на долгую жизнь. При наличии первых симптомов нужно обратиться к врачу. Только доктор после проведения всех обследований может диагностировать болезнь и назначить правильное лечение.

Цели и методы

Главными целями лечения акромегалии является:

  • снижение секреции соматотропина (гормона роста);

  • снижение выработки инсулиноподобного фактора роста ИФР-1;

  • уменьшение аденомы гипофиза;

  • удаление опухоли.

Лечение проводят следующими способами:

  • медикаментозная терапия;

  • хирургическое вмешательство;

  • лучевая терапия.

После клинических исследований доктор выбирает наиболее подходящий метод с учетом протекания болезни и индивидуальных особенностей пациента. Нередко акромегалия, лечение которой требует тщательного подхода, проводят комплексно, сочетая разные методики.

Хирургическое вмешательство

Самым эффективным методом лечения акромегалии считается операция по удалению аденомы гипофиза. Врачи рекомендуют хирургическое вмешательство и при микроаденоме, и при макроаденоме. Если отмечен стремительный рост опухоли, операция – единственный шанс на выздоровление.

Оперативное вмешательство проводят одним из двух способов:

  • Малоинвазивный метод. Опухоль удаляется оперативно без надрезов в голове и трепанации черепа. Все хирургические действия проводятся через носовое отверстие при помощи эндоскопического оборудования.

  • Транскраниальный метод. Используется этот способ проведения операции только в случае, если опухоль достигла больших размеров и удаление аденомы через нос невозможно. И операция, и реабилитационный период сложный, поскольку проводится трепанация черепа.

Иногда акромегалия после операции возвращается. Чем меньших размеров опухоль, тем больше шансов, что период ремиссии будет длительным. Чтобы снизить риски, необходимо своевременно проходить медицинское обследование.

Медикаментозная терапия

Врачи назначают препараты для комплексного лечения недуга. В виде монотерапии медикаменты назначают крайне редко, поскольку они способствуют снижению выработки гормона роста, но полностью излечить от болезни не могут.

Чаще всего лекарственные препараты назначают в таких случаях:

  • если оперативное вмешательство не дало результатов;

  • если пациент отказывается от хирургического вмешательства;

  • если имеются противопоказания для проведения операции.

Прием лекарств помогает уменьшить опухоль в размерах, поэтому иногда перед оперативным вмешательством назначают медикаментозную терапию.

Для лечения акромегалии используют препараты следующих групп:

  • аналоги соматостатина (октреодит, лантреодит);

  • блокаторы рецепторов соматотропного гормона (пегвисомант).

Прием лекарственных препаратов проводится только по назначению врача. Самолечение, а также народные средства могут усугубить протекание болезни.

Лучевая терапия

Лучевая терапия в лечении акромегалии используется редко, поскольку имеет частое осложнение – развитие гипопитуитаризма. Осложнение может проявиться через несколько лет после проведения терапии. К тому же результат в большинстве случае при использовании этого метода наступает не сразу.

Ныне применяются следующие методы лучевой терапии:

  • дистанционная;

  • гамма-нож;

  • протонотерапия.

Применение лучевой терапии обязательно сопровождается приемом лекарственных препаратов.

Народные средства

Фото: onlinedietsite.com

Лечение акромегалии народными средствами является отличной профилактической мерой, которая для достижения максимального эффекта должна согласовываться со специалистом. В данном случае им является эндокринолог.

Что следует запомнить при использовании народных средств в лечении акромегалии

Полезными для укрепления организма и ускорения процесса выздоровления окажутся отвары и чаи, подготовленные из таких растений и трав, как:

  • хмель;

  • шалфей;

  • арника;

  • корневая часть солодки и женьшеня;

  • ромашка;

  • цветки липы.

Акромегалия, народные средства при лечении которой применяются исключительно после согласования с врачом, вполне поддается купированию. Необходимо помнить о том, что настои и чаи из трав недопустимо сохранять на протяжении длительного отрезка времени. Их следует использовать в рамках 24 часов после настаивания и процеживания.

Это объясняется тем, что если они будут долго стоять, то утратят все лечебные, восстановительные характеристики и, что еще хуже, могут нанести значительный вред. При лечении акромегалии народными рецептами это недопустимо, потому что любое негативное воздействие скажется на организме и деятельности щитовидной железы, которой отводится одна из главных ролей в данном случае.

Обязательным этапом, который также необходимо согласовать со специалистом, является диетотерапия. Она позволяет укрепить организм, ускорить метаболизм и увеличить степень сопротивляемости организма.

Самые востребованные рецепты

Если у вас акромегалия, народные рецепты помогут купировать некоторые симптомы заболевания. Одним из самых популярных рецептов является смесь, состоящая из тыквенных семечек, травы первоцвета, тертой корневой части имбиря, семян кунжута и 1 ч. л. меда. Представленное смешение необходимо использоваться по 1 ч. л. четырежды в течение суток. Если после 14-16 дней не наблюдается положительных сдвигов в процессе лечения, необходимо после консультации с эндокринологом подкорректировать состав или отказаться от применения данного средства.

Восстановление при акромегалии народными рецептами подразумевает применение сборов растений. В представленный лекарственный состав входят такие ингредиенты, как:

  • травы горицвета;

  • ромашка;

  • календула;

  • сушеница;

  • душица.

Смешение растений (не менее 10 гр.) заваривают в 200 мл. кипятка. Употреблять представленное средство требуется по 40-50 мл. до приема пищи и делать это необходимо не меньше 4 раз в течение 24 часов.

Следует отметить, что применение народных средств и рецептов в процессе лечения акромегалии является однозначно полезным. Это объясняется положительным влиянием на работу эндокринной железы. Однако основной упор в лечении акромегалии следует делать не только на рецепты, но и на использование медикаментов, хирургические способы восстановления. При корректном сочетании представленных методик результат окажется 100%.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

При акромегалии соматотропный гормон образуется вне зависимости от потребности организма и контроля гипоталамуса. Причина такого состояния – разрастание передней части гипофиза с образованием доброкачественной опухоли (аденомы). Ее величина может превысить размер самого органа, что сопровождается сдавлением и разрушением его неповрежденных клеток.

У 99% пациентов причиной болезни является гипофизарная аденома передней доли. В некоторых случаях разрастанию подвержены его эмбриональные остатки или клетки аномальной локализации (глотка, карман Ратке, клиновидный синус).

Синдром акромегалии может возникнуть, если избытка гормона роста появляется при патологии, находящейся вне гипофиза. Это может быть:

  • поражение гипоталамуса и выработка им повышенного количества соматолиберина;
  • новообразования вне головного мозга, способные к синтезу гормона роста или соматолиберина, расположенные в кишечнике, бронхах, поджелудочной железе;
  • множественная эндокринная неоплазия.

Особенность этой болезни – это развитие первых симптомов через длительный период времени после появления аденомы гипофиза. В среднем скрытый период равен 7-8 годам. Чаще всего первые симптомы: головные боли, низкая работоспособность, периодические боли в костях и суставах. В этот период выявление аденомы является случайной находкой при обследовании.

Уже в ранней стадии можно обнаружить возрастание гормона роста и наличие опухоли гипофиза при томографии. Затем возникает симптоматика с внешними и внутренними нарушениями. По мере роста опухоли она начинает сдавливать соседние структуры мозга. На последней стадии у пациентов отмечается прогрессирующее истощение – кахексия.

В норме обеспечивает удлинение конечностей у детей, пропорциональное увеличение тела, у взрослых вызывает разрастание тканей сердца, органов пищеварения, селезенки, легких. Гормон провоцирует возникновение и стремительный рост опухолей. Основные жалобы пациентов:

  • слабость, сонливость, низкая работоспособность;
  • головная боль;
  • непереносимость жары;
  • потливость;
  • нарастание массы тела;
  • суставные боли;
  • покалывание в конечностях;
  • изменение лица – увеличенный нос, уши, губы;
  • рост кистей, стоп;
  • лицо влажное, лоснящееся;
  • нарушение половых функций;
  • боль в пояснице, частое и болезненное мочеиспускание;
  • жажда, повышенное выделение мочи;
  • избыточный рост волос на теле;
  • ухудшение зрения;
  • отечность голеней.

Черты лица у больных становятся грубыми, а из-за крупных надбровных дуг выражение – гневным. Кожа утолщается, на затылке образуются грубые складки, увеличивается язык, а между зарубами возникают промежутки, деформируется прикус. Кисти расширяются, а пальцы утолщаются и выглядят короткими по отношению к ладони. Тяжелые формы болезни вызывают существенные деформации костей скелета.

Вначале у больных увеличивается мышечная сила и возрастает физическая активность. Затем мышцы постепенно разрушаются, а пациенты испытывают сильную слабость. Подобные изменения охватывают и миокард, что заканчивается тяжелой застойной сердечной недостаточности, ведущей к гибели пациентов. Из-за роста опухоли повышается внутричерепное давление, разрушается структура костей турецкого седла и самого гипофиза.

У пациентов обнаруживают множественные последствия избыточного синтеза соматотропного гормона:

  • ночное апноэ сна, связано с разрастанием тканей неба, поражением центра дыхания;
  • сахарный диабет;
  • диффузный зоб или образование узлов;
  • разрастание коркового слоя надпочечников или формирование аденомы;
  • мастопатия, фибромиома, поликистоз яичников;
  • полипы кишечника;
  • новообразования различной локализации.

Диагностика заболевания: осмотр больного, анализ крови на соматотропин, тест с глюкозой, осмотр окулиста, рентгенография черепа, КТ и МРТ.

Наиболее радикальный метод лечения – удаление аденомы. Если ее размеры незначительные, то успех операции приближается к 90%. Если опухоль крупная, распространяется за пределы турецкого седла, то шансы на успех равны применено 30%, хирургическое лечение дополняется лучевым. Хорошо себя зарекомендовал гамма-нож.

Для лечения используют аналоги гипофизарного соматостатина – Октра, Сандостатин ЛАР, Соматулин, Сигнифор. При невозможности операции и нечувствительности к соматостатина начали назначать блокатор рецепторов гормона роста. Препарат Сомаверт снижает уровень инсулиноподобного ростового фактора у 90% пациентов. Но для широкого применения медикаменты пока недостаточно данных об отдаленных последствиях терапии.

Читайте подробнее в нашей статье об акромегалии, ее симптомах и лечении.

Причины развития акромегалии

Гипофиз синтезирует гормон роста – соматотропин. Он обеспечивает рост тела у детей, а у взрослых контролирует усвоение углеводов, жиров, баланс соли и жидкости. Его образование регулирует гипоталамус: соматолиберин ускоряет переход в кровь, повышает уровень, а соматостатин останавливает продукцию и выделение.

При акромегалии соматотропный гормон образуется вне зависимости от потребности организма и контроля гипоталамуса. Причина такого состояния – разрастание передней части гипофиза с образованием доброкачественной опухоли (аденомы). Ее величина может превысить размер самого органа, что сопровождается сдавлением и разрушением его неповрежденных клеток.

Примерно у половины пациентов имеется только соматотропинома, то есть новообразование с избыточной продукцией соматотропина, а у трети она сочетается с пролактиномой или с другими опухолями, вырабатывающими гормоны гипофиза. Аденома возникает обычно при наследственной предрасположенности. Толчком к ее развитию бывают травмы черепа, опухолевые процессы головного мозга и клеток нейроэндокринной системы, очаги хронической инфекции в носоглотке.

Рекомендуем прочитать статью о нарушении работы гипофиза. Из нее вы узнаете о причинах нарушения работы гипофиза, какие заболевания возникают при изменениях, симптомах у женщин и мужчин, а также о методах диагностики и лечения данной патологии.

А подробнее об аденоме гипофиза.

В чем разница между болезнью и синдромом

У 99% пациентов причиной болезни является гипофизарная аденома передней доли. В некоторых случаях разрастанию подвержены его эмбриональные остатки или клетки аномальной локализации (глотка, карман Ратке, клиновидный синус).

Синдром акромегалии может возникнуть, если избытка гормона роста появляется при патологии, находящейся вне гипофиза. Это может быть:

  • поражение гипоталамуса и выработка им повышенного количества соматолиберина;
  • новообразования вне головного мозга, способные к синтезу гормона роста или соматолиберина, расположенные в кишечнике, бронхах, поджелудочной железе;
  • множественная эндокринная неоплазия – опухоли из клеток желез внутренней секреции различных локализаций.

Усиленное образование гормона роста (акромегалия)

Все эти заболевания сопровождаются единой симптоматикой, несмотря на различные причины развития. Конечным результатом в любом случае является усиленное образование гормона роста и поступление его в кровь.

Симптомы у женщин и мужчин

Гормон роста в норме обеспечивает удлинение конечностей у детей, пропорциональное увеличение тела. У взрослых к моменту развития акромегалии зоны роста уже закрыты, поэтому соматотропин вызывает разрастание тканей сердца, органов пищеварения, селезенки, легких. В основном рост осуществляется за счет соединительнотканных волокон, что ухудшает функционирование органов. Также этот гормон провоцирует возникновение и стремительный рост опухолей.

Основные жалобы пациентов:

  • слабость, сонливость, низкая работоспособность;
  • головная боль в лобной и окологлазничной области, ощущение давления на глаза;
  • непереносимость жары;
  • потливость;
  • нарастание массы тела;
  • суставные боли;
  • покалывание в конечностях;
  • изменение лица – увеличенный нос, уши, губы;
  • рост кистей, стоп;
  • лицо влажное, лоснящееся;
  • нарушение половых функций – сбой менструального цикла, низкая потенция и половое влечение;
  • боль в пояснице, частое и болезненное мочеиспускание;
  • жажда, повышенное выделение мочи;
  • избыточный рост волос на теле;
  • ухудшение зрения;
  • отечность голеней.

Диагностика заболевания и уровень гормонов

Как правило внешние изменения достаточно типичны. Поэтому на стадии развернутых клинических проявлений подозрение об акромегалии возникает при первичном осмотре больного. Для того, чтобы подтвердить диагноз и выбрать метод лечения, назначается обследование:

  • анализ крови на соматотропин (повышен);
  • тест с глюкозой (повышается содержание сахара в крови вместо снижения);
  • определение инсулиноподобного фактора роста (повышен), он отражает суточное количество гормона роста;
  • осмотр окулиста – сужение полей зрения, снижение остроты;
  • рентгенография черепа – деформация турецкого седла;
  • КТ и МРТ – опухоль, при нечеткой картине дополняют ангиографией.

Как правило, обнаруживают нарушения концентрации половых гормонов, проявления сахарного диабета, поливы в просвете кишечника, увеличенную щитовидную железу, артериальную гипертензию, камни в почках, ишемическую болезнь сердца, кардиомиопатию.

Смотрите на видео о диагностике акромегалии:

Для того, чтобы стабилизировать состояние пациентов необходимо:

  • устранить самостоятельную продукцию опухолью соматотропина;
  • снизить содержание инсулиноподобного фактора роста;
  • добиться нормализации показателей теста на толерантность к глюкозе.

При достижении этих целей наступает лабораторная ремиссия болезни. Приведенные критерии используются для определения эффективности терапии, отсутствия прогрессирования акромегалии, снижения риска осложнений. Полной нормализации строения тела добиться невозможно.

Операция по удалению аденомы гипофиза

Наиболее радикальный метод – удаление аденомы. Если ее размеры незначительные, то успех операции приближается к 90%. У пациентов наступает длительная стабилизация состояния. Если опухоль крупная, распространяется за пределы турецкого седла, то шансы на успех равны применено 30%. В таких случаях хирургическое лечение дополняется лучевым. Хорошо себя зарекомендовал гамма-нож. Он позволяет прицельно облучить оставшуюся ткань, снизить риск рецидива.

Только у половины пациентов аденома оказывается чувствительной к медикаментозной терапии. Для лечения используют аналоги гипофизарного соматостатина – Октра, Сандостатин ЛАР, Соматулин, Сигнифор. С их помощью удается снизить повышенные лабораторные показатели, но размеры практически не меняются, поэтому консервативный метод подходит только для микроаденом (мелких опухолей).

При невозможности операции и нечувствительности к соматостатина начали назначать блокатор рецепторов гормона роста. Препарат Сомаверт снижает уровень инсулиноподобного ростового фактора у 90% пациентов. Но для широкого применения медикаменты пока недостаточно данных об отдаленных последствиях терапии.

Прогноз для больных

Акромегалия относится к редким, но тяжелым патологиям. Показатели смертности в этой группе пациентов в 3 раза выше, чем в целом среди населения. Чаще всего причиной летального исхода становится декомпенсация сердечной недостаточности. Если удалось нормализовать уровень гормона роста в крови, то прогноз становится более оптимистичным. Хороших результатов добиваются при удалении мелкой опухоли, а аденомы крупного размера склонны к рецидивам.

Таня Ангус из Лас-Вегаса, страдающая страшной болезнью — акромегалия. На фото Татьяна до развития заболевания и после.

Профилактика заболевания

При наследственной предрасположенности к патологии гипофиза необходимо, начиная с 25 лет раз в 1-2 года проходить профилактические осмотры. Пациентам из группы риска рекомендуются исследования крови на гипофизарные гормоны даже при отсутствии симптоматики.

К общим мерам относится предупреждение черепно-мозговых травм, своевременное лечение заболеваний ЛОР-органов. При обнаружении аденомы требуется помощь эндокринолога и нейрохирурга, самостоятельное лечение приводит к тяжелым осложнениям.

Рекомендуем прочитать статью о причинах гигантизма. Из нее вы узнаете о причинах гигантизма у детей, классификации, симптомах и внешние проявлениях, а также о диагностике состояния и лечении.

А подробнее о болезни и синдроме Иценко-Кушинга.

Акромегалия возникает при избыточном образовании гормона роста. Ее причина у большинства пациентов – это аденома передней доли гипофиза. Болезнь проявляется во взрослом возрасте, когда зоны роста костей закрыты. Под действием соматотропина деформируется лицо, конечности, разрастается фиброзная ткань во внутренних органах. Мышечная атрофия приводит к слабости, а поражение миокарда сопровождается сердечной недостаточностью.

У пациентов обнаруживают обменные нарушения, при росте опухоли падает зрение, появляются неврологические отклонения. Для подтверждения диагноза исследуют содержание соматотропина в крови, проводят томографию черепа. Лечение оперативное, в некоторых случаях аденома реагирует на медикаменты.

Акромегалия – тяжелая нейроэндокринная патология, которая развивается из-за избытка гормона роста, и в большинстве случаев появляется из-за доброкачественной опухоли, которая носит название – аденома гипофиза.

Болезнь является приобретенным, прогрессирующим соматическим уродством, поражающим не только лицо и конечности, но и другие органы.

Акромегалия: особенности

Распространенность редкой болезни составляет от 40 до 70 случаев на миллион жителей. Ежегодная заболеваемость – от 3 до 4 случаев. Однако, по итогам недавних исследований в Бельгии, выяснилось, что аденома гипофиза может быть более распространенной, чем считалось ранее (100-130 случаев на миллион).

Из-за скрытого развития, начало акромегалии диагностируется поздно – от 4 до 10 лет после начала болезни, примерно в возрасте 40 лет. Болезнь одинаково поражает как женщин, так и мужчин, и не передается по наследству.

Расширяются ноги и руки, утолщаются пальцы. Происходит это незаметно: в какой-то момент приходится увеличивать размер колец, или покупать обувь большего размера.

Расширяются скулы и нос, выпирает лоб.

В ответ на GH и IGF-I, образование периостальной новой кости приводит к увеличению скелетного роста, особенно на уровне нижней челюсти (прогнатизм).

Нижняя челюсть разрастается, выпирает вперед, верхняя челюсть тоже становится шире, появляется неправильный прикус, расслоение или разделение зубов. Преобразование происходит очень медленно, в течение нескольких лет.

Деформация может повлиять на остальную часть скелета и вылиться в тяжелую хроническую форму – дорсальный кифоз (искривление позвоночника) с деформацией грудной клетки. Увеличиваются позвонки, расширяются межпозвонковые пространства.

Акромегалия вызывает множество симптомов: неприятный запах изо рта (особенно по ночам), головную боль, синдром запястного канала (туннельная невропатия, онемение пальцев кисти), боль в суставах, углубление голоса, ухудшение зрения.

Когда аденома растет вверх, она может сжимать зрительный перекрест, что приводит к нарушению зрения на местах, которые начинаются в середине периферии верхних височных секторов, а затем переходить к битемпоральной гемианопсии.

Постоянное сжатие может привести к слепоте.

Осложнения акромегалии

Избыток GH приводит к резистентности к инсулину на уровне печени или на периферии, что приводит к гиперинсулинемии. Распространенность диабета у пациентов колеблется от 20% до 56%, а непереносимость глюкозы от 16% до 46%.

Пока компенсаторное увеличение секреции инсулина β – клетками поджелудочной железы уравновешивает снижение чувствительности к инсулину, толерантность к глюкозе остается нормальной.

Почти у 70% больных кожа очень плотная, относится к жирному типу. Утолщение кожи происходит из-за отложения гликозаминогликанов и увеличения выработки коллагена.

Апноэ – частое явление с акромегалией, особенно у людей, которые храпят. Апноэ во сне может быть фактором, способствующим гипертонии.

Люди с акромегалией часто имеют увеличение общей емкости легких (81% мужчин и 56% женщин) вследствие увеличения объема альвеолярного отростка.

Чтобы измерить уровень роста гормонов, готовят раствор глюкозы, или измеряют инсулиноподобный фактор роста Ι в крови. Если в детском возрасте гормон роста вырабатывался в избытке, ставят диагноз – гигантизм.

Первые анализы GH, которые начали использоваться 35 лет назад, были поликлональными конкурентными радиоиммуноанализами (RIA).

Их чувствительность была плохой. После этого в течение последних 25 лет были введены неконкурентные анализы антител с двумя участками (IRMA), позволяющие повысить чувствительность.

Пятнадцать лет назад стали доступны неизотопные анализы с двумя сайтами антител, при этом главное практическое преимущество заключалось в том, что некоторые были автоматизированы.

Базальный уровень GH в плазме (например, утром или в произвольно выбранное время) повышен.

У некоторых пациентов (до 50%) наблюдается повышение концентрации GH после стимуляции-рилизинг-гормоном (TRH) и / или гонадотропин-рилизинг-гормоном (GnRH).

Эти тесты, однако, не имеют диагностической ценности и не дают ответа на GHRH.

После установления диагноза и до начала лечения акромегалии, пациенты должны пройти двойное обследование, фокусируясь как на опухоли, так и на функции гипофиза.

Рентгенография показывает утолщение свода черепа и выпуклостей, фронтальный внутренний гиперостоз, конденсацию стенок турецкого седла в головном мозге с клиновидной гипертрофией.

Отчетливо просматривается гипертрофия лобных пазух и гортани (что объясняет звучный резонанс и глубину голоса).

При обследовании нередко обнаруживают расширение основания фаланг с образованием остеофита, энтезопатию (минерализацию связочного введения), расширение диафиза в кортикальной кости и расширение суставных пространств из-за гипертрофии хряща.

При акромегалии часто диагностируют специфические сердечные расстройства, независимо от поражения коронарных артерий и клапанных расстройств. Поражение сердца протекает бессимптомно (по крайней мере, в состоянии покоя) и состоит из гипертрофии миокарда (межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка), что оценивается с помощью эхокардиографии. Размеры левого желудочка остаются в норме.

Гипертония усугубляет гипертрофию сердца. Эхокардиография и изотопные исследования показывают изменение диастолической функции (аномальное заполнение левого и правого желудочка), связанное с ненормальным расслаблением. Жесткость теменной области частично связана с отечной инфильтрацией стенки желудочка.

Обструкция встречается у 20%-30% пациентов (сужение верхних и нижних дыхательных путей).

МРТ имеет тенденцию заменять компьютерную томографию для получения изображений.

В настоящее время это нейрорадиологическое исследование выбора для всех пациентов с аденомами гипофиза, и особенно для пациентов с акромегалией.

Микроаденомы (диаметром <10 мм) выглядят как округлые, хорошо очерченные, однородные и незаметно гипоинтенсивные аномалии на T1-взвешенных изображениях (по сравнению со здоровым гипофизом или с белым веществом ствола мозга).

Иногда аденома изоинтенсивна на T1-взвешенных изображениях, таким образом, ее трудно отличить от нормального гипофиза перед контрастной инъекцией.

Акромегалия: лечение

Иссечение опухоли, обычно трансфеноидальным путем, является наиболее быстрым способом снижения концентраций GH и IGF-I.

Чем меньше опухоль, тем более вероятен благоприятный исход лечения. Если операция противопоказана, назначают лечение аналогами «Соматостатина» или антагонистами рецептора ГР.

Лучевую терапию применяют, если операция и лечение таблетками не дали положительного эффекта.

Без лечения продолжительность жизни снижается на 10 лет.

Клинические цели состоят в том, чтобы облегчить симптомы, уменьшить объем опухоли гипофиза, избежать рецидива опухоли и улучшить долговременную заболеваемость и смертность.

В зависимости от размера опухоли (микроаденомы являются более пригодными для лечения), предоперационная концентрация GH (вероятность успеха выше при концентрации GH являются низкими, то есть <10 μ г / л или 30 мМЕ / л), и опыт хирурга.

Эндоскопические методы в настоящее время используются в большинстве экспертных центров.

Результат оценивается через три месяца.

Лучевая терапия является внешней и сосредоточена на опухоли. Средняя общая доза в 50 Гр доставляется примерно за двадцать пять ежедневных сеансов.

«Бромокриптин» в меру ослабляет симптомы акромегалии и снижает концентрации гормона роста, но нормализует уровень IGF-I только у 10% пациентов.

«Каберголин» оказывается более эффективным. Аналоги «соматостатина» подавляют секрецию гормона роста, связываясь с рецепторами соматостатина, которых существует пять подтипов (SST), на клетках соматотропной аденомы.

Эти препараты оказывают свое антисекреторное и противоопухолевое действие, воздействуя на SST 2 и 5.

«Октреотид» можно вводить подкожно (SC), самостоятельно, в дозе от 100 до 200 мг два или три раза в день.

«Ланреотид» был первым препаратом с медленным высвобождением, поступившим в продажу.

Его вводили внутримышечно каждые 10-14 дней (частота инъекций зависит от влияния на концентрацию гормона роста).

Несколько исследований показали, что цереброваскулярные расстройства являются частой причиной смерти, особенно среди женщин, но в них принимали участие пациенты, лечившиеся различными способами много лет назад (краниотомия, лучевая терапия).

Нельзя исключать вредное воздействие этих методов лечения (особенно лучевой терапии).

Наконец, при существующей терапевтической стратегии подавляющее большинство пациентов с акромегалией очень хорошо контролируют секрецию GH / IGF-I и не имеют проблем, связанных с ростом опухоли.

С этой статьей читают:

Узловой зоб щитовидной железы: симптомы и лечение

Парамнезия: что это такое?

Туннельный синдром: симптомы

Дисплазия головного мозга

Синдром Марфана: признаки

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: (схемы, алгоритмы) нет.
Немедикаментозное лечение
Лучевая терапия
Существуют два основных типа лучевой терапии: традиционная фракционная радиотерапия и стереотаксическая радиотерапия/радиохирургия. Фракционная радиотерапия, как правило, назначается в дозе 160-180 рад 4-5 раз в неделю в течение 5-6 недельного периода в суммарной дозе 4500-5000 рад. Сроки наступления ремиссии после данного вида лучевой терапии — от 5 до 20 лет. (УД-В).
Стереотаксическая радиохирургия включает: гамма-нож, киберг-нож и линейный ускоритель с применением высокоэнергетических фотонов. При проведении облучения с помощью гамма-ножа созается концентрация гамма-лучей, исходящих из 201 источника, содержащих радиоактивный кобальт-60, на узком поле. Сроки наступления ремиссии при проведении стереотаксической радиохирургии — от 2 до 7 лет (УД — С).
Как первичный метод лечения применяется только при невозможности проведения аденомэктомии:
— наличие абсолютных противопоказаний к хирургическому лечению
— категорический отказ больного от оперативного вмешательства
— отсутствие эффекта, либо непереносимость медикаментозной терапии
(уровень доказательности рекомендаций С).
Как дополнительный метод:
— при агрессивных опухолях гипофиза с инвазией в окружающие структуры, включая кавернозные синусы и даже височные доли (уровень доказательности C).
— в случае неполного удаления аденомы, особенно в сочетании с неблагопри-ятной гистологической картиной (большое количество митозов, высокий индекс пролиферации Ki-67, клеточная атипия) с целью подавления дальнейшей клеточной пролиферации и гиперпродукции СТГ.
(уровень доказательности C)
— пациентам, резистентным к терапии аналогами соматостатина, либо имеющим серьезные противопоказания к проведению данного вида лечения (уровень доказательности C).
Медикаментозное лечение
Цели лечения:

  1. Нормализация гормональных показателей :

Целевые значения на основе мета-анализа
— СТГ ≤ 2,5 нг/мл (≤ 1 мкг/л при высокочувствительном методе определения) – при лечении длительно действующими аналогами соматостатина
— минимальный уровень СТГ/ОГТТ<1 нг/мл (<0,4 мкг/л при высокочувствительном методе определения) — после аденомэктомии
— нормализация уровня ИФР-1
2. Уменьшение объема опухоли, устранение «масс-эффекта»
3. Контроль системных осложнений и устранение обратимых симптомов заболевания.
4. Минимизация риска преждевременной смерти (что достигается нормализацией гормональных показателей и контролем осложнений акромегалии, прежде всего в отношении метаболизма глюкозы и изменений со стороны сердечно-сосудистой системы)
Консервативная терапия чаще применяется как дополнение к хирургическому и/или лучевому лечению. Проводится дли­тельно, часто пожизненно.
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения);

Фармакологическая группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
Аналоги соматостатина длительного действия Ланреотид 60 – 120 мг 1 раз в 28 дней, п/к А
Аналоги соматостатина длительного действия Октреотид 10-30 мг 1 раз в 28 дней в/м А

  • Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения).
Фармакологическая группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
агонисты дофамина бромкриптин Внутрь
от 10 до 20 мг/сут в 2-4 приема
эффективно снижает секрецию СТГ только у 10% пациентов
агонисты дофамина каберголин Внутрь
в дозе от 0,5 мг 3 раза в неделю до 0,5 мг ежедневно
нормализует секрецию СТГ только у 30% пациентов

Хирургическое вмешательство
транссфеноидальная аденомэктомия под контролем нейронавигации. Транскраниальный доступ применяется редко.
Выбор оперативного метода определяется размером аденомы и степенью экстраселлярного распространения. При необходимости последовательно применяются оба метода.
Дальнейшее ведение

  • после оперативного лечения и лучевой терапии пациент наблюдение у эндокринолога по месту жительства и при необходимости получение по показаниям патогенетической терапии.
  • послеоперационный мониторинг
  • Гормональный контроль эффективности назначенного лечения в раннем послеоперационном периоде (5-8 сутки) заключается в определении СТГ.
  • Через 3, 6 и 12 месяцев и далее 1 раз в квартал проводится определение ИФР-1 или СТГ в ходе ОГТТ. Уровни СТГ ˂0,4 мкг/мл (при использовании сверхчувствительных анализов) или ˂1 мкг/мл (при использовании чувствительных анализов) означает ремиссию;
  • В первые 1-10 суток проводится определение тропных гормонов Заместительная гормональная терапия должна начинаться с восполнения глюкокортикоидного дефицита. Назначение тиреоидных препаратов возможно не ранее, чем через 1-2 месяца.
  • У пациентов с медикаментозной ремиссией для определения остаточной функции гипофиза через 1-2 года после начала терапии рекомендуется на 1 – 2 месяца прервать лечение под контролем ИФР-1. При сохранении нормального уровня ИФР-1 лечение прекращается.
  • У пациентов, получающих аналоги соматостатина длительного действия — УЗИ контроль печени и желчных путей 1 раз в год.
  • У пациентов, получивших лучевую терапию, 1 раз в год проводится определение ТТГ, свТ4, АКТГ, кортизола, гонадотропных, половых гормонов, пролактина и при необходимости проводится заместительная гормональная терапия.
  • Наблюдение нейрохирурга, КТ и МРТ — через 6-12 месяцев.
  • Осмотр окулиста для контроля зрения 1 раз в год.
  • Диагностика и лечение осложнений акромегалии – сахарного диабета, артериальной гипертонии, ИБС и др.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе
Уменьшение выраженности или исчезновение:

  • головных болей, потливости, отечности лица, рук, ног
  • смягчение черт лица, уменьшение размера кистей рук, стоп
  • повышение трудоспособности
  • нормализация уровня ИРФ-1
  • восстановление нормальной секреции СТГ, подтвержденное функциональными пробами
  • восстановление полей зрения

Критерии ремиссии акромегалии
Полная ремиссия

  • Отсутствие клинических признаков активности
  • СТГ базальный < 0,4 нг/мл
  • Минимальный уровень СТГ на фоне ОГТТ < 0,4 мкг/мл (при использовании сверхчувствительных анализов) или ˂1 мкг/мл (при использовании чувствительных анализов)
  • Нормальный уровень ИРФ-1 соответственно полу и возрасту.

Отсутствие ремиссии

  • Имеются клинические признаки активности
  • Минимальный уровень СТГ на фоне ОГТТ > 1 нг/мл (> 2,7 мЕд/л)
  • Повышенный уровень ИРФ-1.

Акромегалия — болезнь, которая характеризуется хронической избыточной продукцией соматотропного гормона (СТГ) или инсулиноподобного фактора роста (insulin-like growth factor 1, IGF-1) у лиц с законченным физиологическим ростом. Проявляется такими симптомами, как:

  • патологический диспропорциональный периостальный рост костей;
  • увеличение размеров внутренних органов и мягких тканей;
  • сочетанные соматические нарушения.

Причины и симптомы акромегалии

Аденома гипофиза:

  1. Моноклональная опухоль (соматотропинома).
  2. Смешанная аденома – помимо СТГ может продуцироваться пролактин, ТТГ, АКТГ, ЛГ, ФСГ.
  3. Эктопическая опухоль из клеток APUD-системы, продуцирующая СТГ или соматолиберин:
  • опухоли с эндокраниальным расположением (в глоточном или сфеноидальном синусе);
  • опухоли с экстракраниальным расположением (в легких, средостении, гонадах, кишечнике).

Ятрогенные факторы. Генетически обусловленные эндокринопатии:

  • синдром МЭН-1 (множественная эндокринная неоплазия) — первичный гиперпаратиреоз, островковоклеточные опухоли, опухоли аденогипофиза. Карциноидные опухоли пищеварительного тракта, множественные лицевые ангиофибромы, колла- геномы, подкожный и висцеральный липоматоз, меланомы, лейомиомы пищевода, легких, прямой кишки, матки;
  • синдром Мак-Кьюна — Олбрайта — костно-фиброзная дисплазия, локальная дермопатия (появление на коже пятен цвета кофе с молоком), опухоль гипофиза;
  • комплекс Карни — смешанные (СТГ-пролактинсе- кретирующие) опухоли, миксома сердца, пятнистая кожная пигментация, узелковая дисплазия надпочечников, шванномы и т.д.;
  • изолированная семейная акромегалия — регистрируется при выявлении в семье 2 и более случаев акромегалии (гигантизма) при отсутствии признаков МЭН 1 или комплекса Карни. Отличается ранним дебютом заболевания, более частым развитием, у мужчин и быстрым ростом аденом.

Соматотропный гормон (соматотропин, соматропин, гормон роста)

Пептидный гормон, выделяемый клетками аденогипофиза. Основная функция — стимуляция роста и развития организма. Обладает анаболическим эффектом, усиливая синтез белка; участвует в регуляции углеводного обмена, являясь антагонистом инсулина, и пр. Большая часть эффектов СТГ опосредована участием инсулиноподобных факторов роста, главным образом IGF-1, синтезирующегося в печени и в меньшей степени в органах-мишенях. Стимулирующим действием на продукцию СТГ обладает гипоталамический рилизинг-фактор соматолиберин, подавляет продукцию СТГ гормон гипоталамуса соматостатин.

Клинические проявления, связанные с эндокринными и метаболическими расстройствами

  • Диффузное или узловое увеличение щитовидной железы, связанное с избытком СТГ и повышением почечного клиренса йода. Может развиться вторичный гипотиреоз;
  • Вторичный гипогонадизм вследствие недостатка продукции гонадотропинов или сопутствующей гиперпролактинемии: женщины — нарушение менструального цикла по типу олиго- и аменореи, галакторея, бесплодие; мужчины — гинекомастия, снижение либидо, эректильная дисфункция;
  • Развитие инсулинорезистентности и компенсаторной гиперинсулинемии, прямое липолитическое действие СТГ, нарушение толерантности к глюкозе или сахарный диабет;
  • Патология фосфорно-кальциевого обмена — гиперкальциурия (нефролитиаз), повышение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови.

Потеря кальция с мочой компенсируется ускорением его всасывания через ЖКТ благодаря повышению продукции ПТГ. Акромегалия может сочетаться с гиперпаратиреозом и паратиреоидными аденомами.

Клинические проявления со стороны опорно-двигательного аппарата, скелетной мускулатуры

  • Непропорциональное увеличение кистей и стоп (пастообразные кисти и стопы), утолщение пальцев (сигарообразные пальцы);
  • Боли и уменьшение подвижности в суставах из-за развития вторичной остеоартропатии (разрастание костной ткани, деформация суставов);
  • Деформация позвоночника по типу кифосколиоза с образованием остеофитов, развитием радикулярных болей;
  • Остеопороз и остеопения;
  • Мышечная слабость. Первичная гипертрофия мышечной ткани постепенно сменяется проксимальной миопатией, больных беспокоит мышечная слабость, снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Клинические проявления со стороны внутренних органов

  1. Спланхномегалия (увеличение массы всех внутренних органов). При прогрессии заболевания происходит замещение функционально активной ткани соединительной с развитием полиор- ганных склеротических изменений и органной недостаточности;
  2. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы:
  • ангиопатии, связанные со склеротическими изменениями;
  • кардиосклероз;
  • акромегалическая кардиомиопатия — концентрическая гипертрофия сменяется дилатационной кардиомиодистрофией с развитием прогрессирующей сердечной недостаточности;
  • нарушения ритма и проводимости, клапанные нарушения вследствие гипертрофии желудочков;
  • артериальная гипертензия, обусловленная задержкой натрия и воды, снижением продукции предсердного натрийуретического пептида, инсули- норезистентностью, повышенным тонусом сосудов;
  • Изменения со стороны дыхательной системы:
    • макроглоссия. Нередко развитие обструктивных ночных апноэ, как следствие, хроническая гипоксия. Утолщение голосовых связок и появление характерного низкого грубого голоса;
    • пневмосклероз;
    • эмфизема легких;
    • развитие легочно-сердечной недостаточности;
  • Изменения со стороны прочих органов — цирроз печени, фиброз поджелудочной железы и пр.
  • Клинические изменения со стороны нервной системы

    • Потеря болевой и тактильной чувствительности пальцев конечностей, появление парестезий вследствие компрессии срединного нерва в деформированном карпальном канале, а также сегментарной демиелинизации периферических нервов;
    • Головная боль;
    • Сужение полей зрения, отек и атрофия дисков зрительного нерва;
    • Аносмия;
    • Диэнцефальная эпилепсия;
    • Гидроцефалия;
    • Гипопитуитаризм;
    • Гипоталамические расстройства — лихорадка, нарушения пищевого поведения, изменения режима сна/бодрствования;
    • Несахарный диабет;
    • Поражение III-VI пары черепно-мозговых нервов с развитием птоза, диплопии, дисфункции зрачков, офтальмоплегии, лицевой аналгезии, болезненности по ходу тройничного нерва, снижения слуха.

    Прочие проявления

    • Характерное изменение черт лица за счет укрупнения надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти, гипертрофии мягких тканей (нос, губы,уши);
    • Уплотнение и утолщение кожи, гиперпигментация, чаще в области кожных складок. Часто — гипертрихоз, гирсутизм, жирная себорея, acne vulgaris, acanthosis nigricans (черный акантоз, вид папиллярно-пигментной дистрофии кожи), повышенная влажность (гиперпродукция сальных и потовых желез);
    • Пролиферативное и антиапоптотическое действие СТГ и IGF-1 приводит к повышению риска развития доброкачественных и злокачественных новообразований. Так, распространенность рака щитовидной железы, рака молочной железы и колоректального рака значительно выше аналогичных показателей в общей популяции.

    Лабораторные критерии активной акромегалии

    • Повышение базальной концентрации СТГ более 0,4 нг/мл.;
    • Минимальная концентрация СТГ на фоне проведения орального глюкозотолерантного теста (ОГТТ) более 1 нг/мл (более 2,7 мЕД/л). Концентрация СТГ исследуется до и после приема внутрь 75-100 г глюкозы;
    • Содержание IGF в крови выше возрастных рефе- ренсных значений. Это достоверный интегральный критерий, указывающий на гиперсекрецию СТГ и степень активности заболевания.

    Примечание: Определение уровня СТГ проводится утром, натощак, путем трехкратного забора крови с помощью катетера с интервалом 20 мин. и с последующим перемешиванием. Однократное определение базальной продукции СТГ не представляет большой диагностической ценности, т.к. велик риск получения ложноположительных результатов вследствие особенностей суточного ритма секреции СТГ, а также влияния таких факторов, как стресс, физическая нагрузка, метаболические особенности, прием некоторых препаратов.

    Дополнительные исследования

    • Офтальмологическое исследование с осмотром глазного дна и исследованием полей зрения для выявления хиазмального синдрома и патологии дисков зрительного нерва;
    • Исследования, позволяющие выявить сопутствующие патологические состояния (ЭхоКГ-для исключения кардиомиопатии; ФГДС — для исключения опухолей желудка; колоноскопия-для исключения колоректального рака и т.д..

    Вероятные причины изменения базальной продукции СТГ

    Повышение

    Снижение

    Искажение результата вследствие приема лекарственных препаратов

    акромегалия, гипофизарный гигантизм;

    эктопическая продукция СТГ и/или соматолиберина (опухоли желудка, опухоли легких);

    нарушения питания;

    почечная недостаточность;

    стресс;

    физическая нагрузка;

    голодание.

    СТТ-недостаточность;

    гипопитуитаризм;

    гиперкортицизм.

    препараты аргинина;

    бромокриптин;

    препараты АКТГ;

    эстрогены, в том числе пероральные контрацептивы; глюка гон;

    препараты инсулина;

    леводопа;

    витамин РР;

    препараты вазопрессина,

    окситоцина;

    глюкокортикоиды;

    амфетамины.

    • Боковая краниография — позволяет выявлять изменения в области турецкого седла (увеличение размеров, остеопороз стенок, двухконтурность, истончение передних и задних клиновидных отростков), утолщение костей свода черепа, гиперостоз внутренней пластинки лобной кости (эндокраниоз), гиперпневматизация придаточных пазух носа;
    • МРТ головного мозга с контрастированием — более предпочтительное исследование, позволяющее без лучевой нагрузки оценить анатомо-топографические отношения в 5 проекциях, а также отличить здоровые и измененные ткани по накоплению контрастирующего вещества.

    Степени тяжести акромегалии

    • Легкая — сохраняется толерантность к обычной физической нагрузке, могут быть ограниченияв выполнении тяжелой физической нагрузки. Госпитализация не требуется;
    • Средняя — сохранение способности к самообслуживанию, невозможность выполнения какой-либо работы. Активность — 50% времени бодрствования;
    • Тяжелая — ограничения в самообслуживании и какой-либо другой деятельности. Больной соблюдает постельный режим или находится в положении сидя (неактивен) более 50% времени бодрствования.

    Оперативное лечение (терапия первой линии):

    Удаление опухоли гипофиза трансназально-транссфе- ноидальным доступом с применением эндоскопической техники. При наличии гигантских опухолей с массивной инвазией в полость и структуры основания черепа возможно двухэтапное вмешательство: транскраниальное удаление внутричерепной части, через 2-3 месяца -трансназальная резекция остатка аденомы.

    Медикаментозное лечение

    Аналоги соматостатина:

    • октреотид — вводится подкожно 3 р/сут. Разовая доза 100-200 мкг;
    • октреотид длительного высвобождения — вводится глубоко внутримышечно в начальной дозировке 20 мг каждые 28 дней. При необходимости дозу увеличивают на 10 мг (до 30-40 мг)с прежней частотой введения;
    • ланреотид — назначается в начальной дозе 30 мг каждые 14 дней глубоко внутримышечно. Увеличение дозировки производится уменьшением интервалов между введениями препарата (каждые 7-10 дней).

    Агонисты дофамина — в настоящее время предпочтение отдается селективным пролонгированным агонистам дофаминовых рецепторов 2-го типа:

    • каберголин -1,0- 3,5 мг/нед;
    • хинаголид — 0,3 мг/сут.

    Ингибитор рецепторов СТГ (пегвисомант, не зарегистрирован в РФ)-генно-инженерный аналог эндогенного IGF с аминокислотными заменами, предупреждающий периферические эффекты гиперпродукции СТГ.

    В настоящее время применяют фракционную радиотерапию и стереотаксическую радиохирургию. После облучения нормализация уровней СТГ и IGF наступает через 5-10 лет и более. В связи с отсроченным эффектом наступления ремиссии и высоким риском развития осложнений лучевую терапию используют только при неэффективности оперативного и/или медикаментозного лечения.

    Рекомендации по дальнейшему ведению пациентов

    Ежегодное клиническое, инструментальное (Кд-графия легких, МРТ гипофиза,УЗИ щитовидной железы, ЭхоКГ и пр.) и лабораторное (уровень СТГ, IGF-1) обследование для оценки продукции СТГ, выраженности соматических изменений и необходимости коррекции терапии.

    Характеристика основных лекарственных препаратов для лечения акромегалии

    Аналоги соматостатина

    Агонисты дофамина

    Ингибиторы рецепторов СТГ

    Показания

    Первичная терапия при противопоказаниях к хирургическому лечению.

    Вторичная терапия при нерадикальной аденомэктомии.

    Необходимость предоперационной подготовки для улучшения соматического статуса и снижения риска осложнений.

    Компонент комбинированной терапии.

    Контроль и коррекция террапии

    Каждые 3 мес.-контроль содержания СТГ и IGF.

    Если за 3 мес.есть клиническое улучшение, содержание СТГ и/или ИФР снизилось более чем на 30% исходного уровня, лечение считают эффективным и продолжают.

    В противном случае пациента считают нечувствительным к лечению аналогами соматостатина и рассматривают другие виды терапии.

    Коррекция дозы:

    Клиническое улучшение,

    СТГ -1-2,5 нг/мл, IGF — в пределах референсных значений — доза оставляется прежней;

    СТГ>2,5 нг/мл, IGF — вне пределов референсных значений — увеличение дозы препарата;

    СТГ<1,0 нг/мл, IGF — в пределах референсных значений — уменьшение дозы.

    Условия выбора

    В комбинации с хирургическим лечением (до и/или послеоперационный этап)

    Первичная терапия при отсутствии прямых показаний к оперативному вмешательству (отсутствие хиазмального или диафрагмального синдрома), при наличии противопоказаний к нейрохирургическому вмешательству, в случае отказа пациента от операции.

    Смешанные аденомы гипофиза, продуцирующие СТГ и пролактин (соматопролактиномы, маммосоматотропиномы). Наиболее эффективны у пациентов с небольшим повышением уровня СТГ и повышением уровня IGF-1 менее чем в 2 раза по отношению к верхней границе нормы.

    Отсутствие эффекта или непереносимость аналогов соматостатина после нерадикально проведенной селективной аденомэктомии.

    Критерии контроля течения акромегалии

    Контролируемое заболевание

    Активное заболевание

    • отсутствие клинических признаков;
    • уровень СТГ
    • уровень СТГ после ОГТТ
    • уровень IGF в пределах референсных значений.
    • наличие симптоматики;
    • повышение уровня СТГ;
    • уровень СТГ после ОГТТ > 1 нг/мл;
    • повышение уровня IGF-1.

    Для акромегалии в отсутствие терапии характерно прогрессирующее течение с развитием органных нарушений, ранней инвалидизацией и преждевременной смертью (смертность по сравнению с общепопуляционным показателем выше в 2-2,5 раза; без лечения пациенты умирают на 10 лет раньше, чем здоровые люди). Чем моложе пациент на момент дебюта заболевания, тем более агрессивным ростом характеризуется опухоль и тем выше ее функциональная активность. При дебюте в возрасте более 50 лет опухоль растет медленнее и обладает меньшей гормон- продуцирующей активностью.

    Закладка Постоянная ссылка.

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *