Рак сердца симптомы и признаки

>Рак сердца: причины, симптомы и признаки, лечение и прогноз

Содержание

Опухоль сердца: когда необходимо «бить тревогу»?

Опухоль сердца: когда необходимо «бить тревогу»?

Самым страшным заболеванием любого органа человека является опухоль, будь она доброкачественная или злокачественная. Опухоль сердца достаточно редко встречается, но все же имеет место в онкологической практике.

Классификация и виды опухолей

Новообразования в сердце способны поражать как перикарду, так и ткани самой сердечной мышцы. Подобная патология не часто встречается в онкологии благодаря хорошему кровоснабжению органа и быстротечному обменному процессу.

Опухоли сердца бывают: первичные (развиваются из самого миокарда) и вторичные (образовываются из раковых клеток, приходящих к сердцу по лимфе и крови из больных раком органов).

Большая часть первичных образований являются доброкачественными, но в 15% случаев диагностируются и злокачественные процессы.

К доброкачественным опухолям сердца относят 7 видов:

  1. Миксома. Встречается в 78% случаях среди всех новообразований миокарда. Опухоль разрастается в полость одного из предсердий. Миксома является чаще диагностируется у женщин в постклиматерический период.
  2. Сосочковая фиброэластома. Вид опухоли, встречающийся достаточно часто. Местом расположения служат сосочки аортального либо митрального клапана. Специфичное расположение новообразования препятствует полноценному закрытию клапана при сокращении желудочков.
  3. Рабдомиома. Опухоль формируется из мышечной сердечной ткани. Встречается в 12% случаев. Местом расположения выступает левый желудочек. Провоцирует нарушение проводимости сердечной мышцы. Чаще диагностируется у детей.
  4. Фиброма поражает в основном клапаны сердца. Способна спровоцировать стеноз между желудочком и предсердием, перикардит.
  5. Липома. Новообразование из клеток жировой ткани. Местом локализации может быть любой отдел миокарда. Обычно она себя не проявляет, но при больших ее размерах может провоцировать сбои в работе сердца.
  6. Гемангиома. Опухоль сосудов сердца, которая диагностируется очень редко. Не влияет на работу миокарда, если не прорастает в синусовый узел. В подобном случае может сбиваться сердечный ритм, тяжелые случаи приводят к летальному исходу.
  7. Тератома является сердечной кистой, которая развивается из эмбриональных клеток. Располагаться может опухоль под сердцем, сбоку или над ним.

Единственным видом первичных злокачественных опухолей сердца считаются саркомы. Ее разделяют на следующие виды:

  • ангиосаркома: образуется из клеток сосудов крови и лимфы, чаще поражают правое предсердие, в большинстве случаев диагностируются у мужчин;
  • фибросаркома: развивается из мягких тканей миокарда;
  • липосаркома: берет свое начало из совокупности клеток преимущественно мезодермального происхождения (мезинхем);
  • рабдомиосаркома: образуется в поперечнополосатой мускулатуре, порой прорастает через все сердце, вызывает симптоматику инфаркта миокарда.

Вторичные опухоли сердца провоцируют метастазы рака, развивающегося в других органах. К ним относятся онкологические заболевания почек, легких, молочной железы, желудка, щитовидной железы.

Причины возникновения

Причину опухолей в области сердца определить достаточно тяжело. Благодаря длительным клиническим исследованиям медики и ученные обнаружили общие факторы риска развития этой патологии. К ним относят:

  • операции на сердце после травм или клинических проблем;
  • тромбы сосудов;
  • болезни инфекционного характера;
  • табакокурение и злоупотребление спиртными напитками;
  • токсины;
  • ожирение и избыточный вес;
  • метастазы рака других органов;
  • атеросклероз сосудов и головного мозга;
  • постоянные стрессовые ситуации, которые ведут к ослаблению иммунитета;
  • генетическая предрасположенность.

На ранних стадиях опухоли сердца симптомы отсутствуют. Человек может даже не предполагать, что болен раком. К тому же его симптоматика очень схожа с другими заболеваниями.

У онкобольного может немного повышаться субфебрильная температура, которая сохраняется в течение всего периода развития рака. Присутствует слабость, усталость, боль в суставах. Беспричинная потеря веса, онемение пальцев рук также свидетельствует о болезни.

В зависимости от локализации новообразования жалобы больных могут отличаться.

К примеру, если опухоль проросла в миокарде, она проявляется нарушениями сердечного ритма (аритмиями) и прочими серьезными нарушениями. У больного появляются:

Опухоли сердца имеют способность маскироваться под его пороки. Тогда присущи следующие симптомы:

  • головокружения;
  • обмороки;
  • трудно переносится физический труд.

Резкое ухудшение состояния могут вызвать опухоли, которые проросли в полость сердца. При такой патологии снижается проводимость миокарда, развивается сердечная недостаточность с приступами удушья (сердечная астма).

Стоит отметить, что при наличии у больного новообразований в сердце, пальцы становятся похожи на барабанные палочки. Сам палец худеет, а его кончики, наоборот, утолщаются.

Диагностика опухолей сердца представляется достаточно трудной задачей. Новообразования имеют множество морфологических форм. Для определения вида, стадии и места нахождения опухоли применяют методы диагностирования:

  • сбор анамнеза и оценка жалоб больного;
  • рентгенография грудной клетки;
  • электрокардиограмма;
  • ангиокардиография;
  • компьютерная томография (КТ);
  • магнито-резонансная томография;
  • зондирование полости сердца;
  • пункция перикарда;
  • биопсия;
  • эхокардиография;
  • биохимический анализ крови.

Все перечисленные мероприятия помогут установить наличие рака, число метастазов, обширность их разрастания в другие органы и ткани человека.

Лечение на разных стадиях

Доктора относят опухоли сердца к наиболее сложным онкологическим заболеваниям. Их невозможно вылечить. Если удалось обнаружить рак на ранних стадиях, проводится хирургическое вмешательство, при условии, что опухоль является первичной. Однако гарантий на полное излечение все равно нет. По статистике, из 10 человек у четверых рак возвращается на протяжении первых 2-х лет после операции по удалению опухоли сердца.

Онкология сердца предполагает комплексное лечение. В него входят облучение и химиотерапия. Для ликвидации дефектов, возникших из-за роста новообразования, назначается симптоматический курс лечения. Также необходима терапия, направленная на поддержание и восстановление организма. Лекарственные препараты подбирает лечащий врач.

При обнаружении опухоли на более поздних стадиях оперативное лечение нецелесообразно. В таких случаях имеет смысл применение терапии, направленной на облегчение симптомов болезни и повышения качества жизни пациента – паллиативная помощь.

Сама техника операции включает в себя несколько этапов:

  • вскрытие грудной клетки (торакотомия);
  • подключение к аппарату искусственного кровообращения;
  • разрезание сердечной камеры;
  • зашивание места разреза;
  • отсоединение от аппарата искусственного кровообращения.

Также в оперативной практике по удалению опухолей сердца применяют гамма-нож. Его используют в случаях, когда хирургическое вмешательство невозможно по определенным причинам. Подобный вид удаления опухоли является хорошей альтернативой, если у больного есть тяжелые заболевания, при которых обычная операция противопоказана.

После прохождения оперативного лечения пациентам показан контроль состояния миокарда при помощи ультразвукового исследования.

Прогноз после удаления единичных новообразований благоприятный. Продолжительность жизни увеличивается на 5-10, иногда и более лет. Пациентам необходимо постоянно наблюдаться у кардиолога и кардиохирурга, чтобы во время выявить возможный рецидив онкологии.

Что касается опухоли сердца – миксомы, то здесь прогноз после проведенной операции весьма благополучный. Многие больные больше никогда с ней не сталкиваются. Рецидивы наблюдаются у пациентов с наследственными новообразованиями либо при неполном иссечении места крепления миксомы.

Летального исхода во время и после хирургического вмешательства практически не фиксировалось. У большей части больных, которые своевременно избавились от патологии, наступает полное выздоровление. Клинические проявления и гипертензия исчезают полностью.

Важным фактором для благополучного исхода служит четкое соблюдение рекомендаций врача и прохождение поддерживающей терапии после вмешательства.

Профилактика заболевания

Специфических мер профилактики, как таковых, не существует. Однако доктора советуют соблюдать общие профилактические нормы.

В первую очередь нужно избавиться от вредных привычек (курение, чрезмерное употребление спиртных напитков), вести здоровый образ жизни, правильно питаться. Требуется обращать внимание на противопоказания и побочные действия при выборе медпрепаратов.

В качестве профилактической меры служит своевременное лечение инфекционных заболеваний. Нельзя допускать их хронических стадий и воспалений. Все эти факторы способствуют образованию раковых клеток в организме. Не стоит забывать об укреплении иммунитета.

Рекомендуется раз в 6 месяцев посещать кардиолога, проходить УЗИ и ЭКГ сердца.

Важно помнить, что лучше предупредить болезнь и во время обращаться к докторам, чем потом искать оптимальные пути их лечения. Выявленная на ранних стадиях опухоль сердца – залог благополучного прогноза в лечении и полного избавления от болезни.

Симптомы рака сердца: о чем нужно знать?

Рак сердца является довольно редким заболеванием, поскольку сердечная мышца практически не имеет клеток эпителия, перерождение которых и провоцирует онкологию. По статистике, среди всех болезней кардиологического типа всего 0,25% приходится на злокачественные опухоли. Если же недуг начинает развиваться, то выявить его удается лишь на стадии возникновения метастаз.

Развитие раковых опухолей в организме происходит вследствие бесконтрольного деления мутировавших клеток эпителия. Такие новообразования могут быть как доброкачественными, которые не приносят вреда, но требуют врачебного наблюдения, так и злокачественными, приводящими к летальному исходу без должного лечения.

Сегодня ученые расходятся во мнении касательно причин развития онкологии сердечной мышцы. Первичные образования могут возникать вследствие таких явлений:

  • токсические воздействия на организм;
  • перерождение доброкачественной опухоли, возникшей на фоне оперативного вмешательства;
  • перенесенных инфекционных заболеваний;
  • курение, злоупотребление алкоголем;
  • генетическая предрасположенность;
  • наличие аберрантных наростов;
  • нарушение работы иммунной системы, из-за которого она становится неспособной к обнаружению клеточных мутаций и отклонений.

Возникновение вторичных опухолей происходит в результате распространения онкологии за пределы органов. Метастазы в сердце могут возникать при поражении как ближних, так и дальних отделов организма.

Разновидности заболевания

Для первичного рака могут быть характерны различные типы саркомы, реже – лимфомы и карциномы. Данному заболеванию подвержены люди всех возрастов (бывает даже подростковый рак), но в группе риска находятся лица от 30 до 50 лет. Быстрый рост саркомы позволяет болезни внедриться сначала во все ткани сердечной мышцы, а затем распространиться и на ближайшие органы. Метастазы довольно быстро прорастают в лифмоузлах и легких.

Первичные саркомы могут быть нескольких видов:

  1. Рабдомиосаркома. Новообразование чаще всего проявляется в мышечном слое миокарда, но способно возникать в различных частях органа. Изменения имеют вид белого (иногда светло-розового) узла, внутри которого располагаются некрозы и кровоизлияния.
  2. Фибросаркома. Опухоль, характеризующаяся высокой плотностью, которая наблюдается в 10% случаев сердечной онкологии. По внешнему виду это бело-серый узел, где скапливается инфильтрат. Может поражать как мужчин, так и женщин.
  3. Ангиосаркома. Появляется ввиду обструкции оттока и притока крови в клетках верхней камеры правого предсердия, называемого атриумом. Вследствие неконтролируемого деления злокачественных клеток, на сосудах образуются выпуклости, которые со временем переходят на соседние органы. В наиболее запущенных случаях эти скопления становятся очагами некрозов и кровоизлияний.
  4. Липосаркома. Развивается редко, поражая одно или оба предсердия. Метастазы обычно проникают в легкие, кости и печень. Отличается крайне тяжелым течением и сложностью лечения.
  5. Мезотелиома. Ее формирование происходит в околосердечной сумке. Опухоль развивается на внешней оболочке сердца и способно разрастаться, покрывая орган подобно панцирю. Метастазы обычно проникают в лимфатическую систему.

Помимо первичного, существует также вторичный рак. Он появляется вследствие метастазирования сердца при опухолях почек, легких, желудка, молочной или щитовидной желез. Большая вероятность проникновения метастаз в сердечную мышцу возникает при лейкемии, лимфоме и злокачественных меланомах. Чаще всего поражается перикард, реже – миокард, сердечные клапаны и эндокард. Из всех случаев онкологии сердца на вторичный рак приходится около 10%.

Симптоматика заболевания

Симптомы и признаки рака сердца зависят от целого ряда факторов. Играют роль как размеры опухоли, так и место ее возникновения. Диагностировать онкологию довольно сложно, поскольку проявления недуга нередко сходны с перикардитом, миокардитом, кардиомиопатией.

На ранних стадиях признаки заболевания не свидетельствуют прямо о развитии онкологического процесса в организме. Проявляются они следующим образом:

  • боли в суставах;
  • кашель или лихорадочное состояние;
  • у больного отекают ноги и живот;
  • феномен Рейно, когда пальцы синеют при нажатии;
  • вздутие вен на шее, что происходит ввиду затруднения в перекачки крови из предсердия.

Когда болезнь находится на второй или третьей стадии, то возникают следующие симптомы рака сердца:

  • усталость и одышка;
  • низкий уровень артериального давления;
  • затруднение дыхания, когда больной лежит на спине или животе;
  • сбитый ритм сердца, тахикардия;
  • головокружения, переходящие в обморочные состояния;
  • грудные боли «ползущего» характера.

Вторичный рак сердца известен следующими симптомами:

  • появление одышки при незначительных нагрузках;
  • аритмия;
  • возникновение систолического шума;
  • сердечная недостаточность;
  • остро выраженный перикардит;
  • рентген показывает увеличенную площадь сердечного контура.

Особенности диагностики

Чтобы выявить онкологию сердца, необходимо использовать полный комплекс диагностических мер, который включает в себя изучение анамнеза (история возникновения недуга), клинической картины, а также применение лабораторных и инструментальных методов исследований. При подозрении на злокачественное новообразование, проводятся следующие процедуры:

  1. Прослушиваются тоны сердца с целью выявления различных шумов, которые возникают при нарушении работы клапанов.
  2. Анализ крови позволяет выявить пониженный гемоглобин, а также повышение лейкоцитов и СОЭ.
  3. ЭКГ позволяет диагностировать сбои в работе сердца и плохую проходимость в сосудах. В ряде случаев данная процедура показывала снижение вольтажа, что также свойственно онкологии.
  4. ЭхоКГ необходимо для определения размеров опухоли, места ее расположения, наличия жидкости в перикарде. Если подозрения подтверждаются, то пациент направляется на прохождение КТ и МРТ, благодаря которым удается изучить изменения более детально.
  5. Лабораторные исследования биоптата опухоли позволяют поставить окончательный диагноз.

Поскольку рак сердечной мышцы имеет свойство маскироваться под другие заболевания, то в большинстве случаев современные методики диагностики позволяют выявить его уже на поздних стадиях. 90% пациентов с таким диагнозом умирают спустя полгода-год после обнаружения недуга.

Выбор конкретного терапевтического метода зависит от вида и запущенности онкологии. На полное излечение пациент может рассчитывать, только если болезнь находится на первой или второй стадии своего развития. Небольшую опухоль чаще всего удаляют хирургическим путем, проводя сопутствующую терапию, что позволяет полностью побороть недуг.

Основные методы лечения рака сердца:

  1. Хирургическое вмешательство. Сегодня удаление опухоли может быть осуществлено посредством гамма-ножа или брахитерапии. Роботизированные технологии позволяют удалять пораженные ткани с высокой точностью, не затрагивая при этом здоровые клетки. Но поскольку в 80% случаев рак сердца диагностируется на стадиях развития метастаз, то хирургический метод применяется крайне редко.
  2. Пересадка сердца. Методика может применяться только при отсутствии метастаз. Но даже в этом случае возможно отторжение трансплантата.
  3. Ионизирующее излучение. Используется для лечения заболевания на поздних стадиях. Если данная терапия будет применяться в течение длительного времени, то возможны осложнения: ишемическая болезнь, повреждение тканей.
  4. Дренажные инъекции. По мере роста опухоли, в ней может скапливаться секрет, ввиду чего будет нарушаться функция сердца. Для предотвращения этого используется введение препаратов, замедляющих прогрессирование заболевания. При возникновении риска тампонады сердца необходимо выполнить пункцию перикарда.

Следовательно, рак сердца является редким и чрезвычайно опасным заболеванием. Ввиду сложности его своевременного диагностирования, прогноз выздоровления для большинства пациентов будет неутешительным. Но лечение проводится на всех стадиях недуга, позволяя облегчить состояние больного.

>Рак сердца

Общие сведения, бывает ли рак сердца?

Опухоли сердца — это гетерогенная группа новообразований, которые произрастают из оболочек и тканей сердца. Новообразования могут возникать в любом возрасте и развиваться из любых тканей. Опухоли могут прорастать перикард, миокарда, повреждать клапанный аппарат и перегородки сердца. Во время вынашивания беременности у плода опухоли можно диагностировать на 16-20 неделе внутриутробного развития при помощи фетальной эхокардиографии. Наиболее часто встречаются метастатические опухоли, которые носят вторичный характер, реже – первичные. Абсолютно все новообразования являются потенциально опасными и несут высокий риск развития смертельно опасных осложнений. Википедия содержит подробное описание кардиоонкологии.

Патогенез

Все процессы, которые происходят в сердце, характеризуются чрезмерно высоким темпом, что объясняется усиленной работой органа. Клетки практически не делятся, поэтому рак сердца встречается редко. Однако неспособность клеток делиться не спасает от образования злокачественных новообразований. При повреждении сердечной мышцы происходит её рубцевание, а не восстановление. Если в изменённый участок не поступает кислород, то он некротизируется, отмирает. Точный патогенез развития рака сердца пока неизвестен, однако есть определённые предпосылки, которые способны спровоцировать бесконтрольное деление клеток и мутацию. Зарождение и рост опухоли могут спровоцировать определённые факторы.

Классификация

Принято выделять по происхождению:

  • Первичные опухоли. Являются самостоятельным заболеванием, причина развития неизвестна.
  • Вторичные, метастатические опухоли. К ним относят новообразования, произрастающие из рядом расположенных органов и метастазирующие по лимфатическим, кровеносным сосудам. Чаще всего основная опухоль находится в молочной железе, желудке, лёгочной системе, реже – в почках и щитовидной железе.

По морфологии опухоли сердца подразделяются на:

  • доброкачественные – 75%;
  • злокачественные (рак сердца) – 25%.

Доброкачественные опухоли:

  • липома;
  • гемангиома;
  • тератома;
  • миксома сердца;
  • рабдомиома сердца;
  • кисты перикарда;
  • сосочковые фиброэластомы;
  • параганглиома.

Злокачественные новообразования:

  • лимфома;
  • мезотелиома перикарда;
  • саркома сердца.

Принято выделять псевдоопухоли сердца:

  • образования воспалительного характера (гуммы, асбцессы, гранулёмы);
  • организованные тромбы;
  • инородные тела сердца;
  • конгломераты кальциноза;
  • эхинококковые и другие паразитарные кисты.

В отдельную группу выделяют опухоли перикарда и средостения, которые сдавливают сердце.

Доброкачественные опухоли сердца

Миксомы

Каждая вторая первичная опухоль — это миксома. Спорадические миксомы диагностируются в 2-4 раза чаще у женщин по сравнению с мужчинами. Встречается аутосомно-доминантное наследование комплекса Карни, для которого характерны мультицентрические новообразования различной локализации:

  • миксома сердца;
  • узловая дисплазия надпочечников;
  • пигментные опухоли кожи;
  • шванномы периферических нервов;
  • аденомы гипофиза;
  • миксоидные опухоли яичек;
  • фиброаденомы молочных желёз.

Миксомы локализуются в основном в левом предсердие (75% случаев). Если у миксомы есть ножка, то опухоль пролабирует через митральный клапан, препятствуя опорожнению левого предсердия и затрудняя заполнение желудочка в период диастолы. По структуре на макроскопическом уровне опухоли могут быть:

  • твёрдыми;
  • слизевидными;
  • рыхлыми;
  • дольчатыми.

В плане развития системных эмболий наибольшую опасность представляют рыхлые, неоформленные миксомы.

Сосочковые фиброэластомы

Вторыми по частоте среди первичных опухолей являются доброкачественные сосочковые фиброэластомы, которые поражают в основном митральный и аортальный клапаны. На морфологическом уровне опухоли выглядят как бессосудистые папилломы с веточками, отходящими от центрального ядра и похожими на актинии. У опухолей часто есть ножка, однако новообразование не провоцирует дисфункцию клапана, в отличие от миксом, но увеличивает риск эмболии.

Чаще всего встречается в педиатрической практике. Рабдомиомы могут повреждать проводящую систему сердца, что объясняется их множественностью и интрамуральной локализацией в стенке желудочка или перегородке. Часто рабдомиома сопровождается сердечной недостаточностью, тахикардией, нарушениями ритма. Довольно часто рабдомиомы ассоциированы с доброкачественными новообразованиями почек, аденомами сальных желёз, туберозным склерозом.

Фибромы

Соединительнотканные опухоли чаще всего регистрируются у детей в педиатрической практике. Фибромы могут вызывать механическую обструкцию, поражать клапанный аппарат и проводящую систему сердца. Новообразование часто имитирует клапанный стеноз и клиническую симптоматику констриктивного перикардита, гипертрофической кардиомиопатии, сердечной недостаточности. Кардиальные фибромы могут быть частью синдрома Горлина (базальноклеточный невус).

Прочие доброкачественные опухоли сердца

Гемангиомы встречаются в 5-10% случаев среди первичных кардиальных новообразований. Могут выявляться при плановом осмотре, т.к. практически не имеют никакой симптоматики. Редко внутримиокардиальные гемангиомы поражают атриовентрикулярную проводимость, а при прорастании опухоли в предсердно-желудочковый узел могут привести к внезапному летальному исходу.

Липомы сердца встречаются у лиц самых разных возрастных групп. Для таких новообразований характерно широкое основание и локализация в эндокарде или эпикарде. Клиническая картина носит бессимптомный характер, но при достижении больших размеров может меняться форма сердца, что выявляется на рентгенограмме органов грудной клетки, а также проявляться нарушения ритма и проводимости сердца.

Феохромоцитома сопровождается выбросом катехоламинов и имеет в основном миокардиальную или интраперикардиальную локализацию. Часто на рентгенограмме кисты перикарда путают с экссудативным перикардитом. По мере роста кисты развивается компрессия органов грудной клетки.

Злокачественные опухоли сердца

Самыми частыми первичными злокачественными новообразованиями сердца являются саркомы, которые поражают в основном людей молодого возраста до 40 лет. Классификация сарком:

  • ангиосаркома;
  • липосаркома;
  • фибросаркома;
  • недифференцированная саркома;
  • злокачественная фиброзная гистиосаркома;
  • рабдомиосаркома;
  • лейомиосаркома;
  • остеосаркома.

Новообразования произрастают в основном в левом предсердии, повреждая митральный клапана и приводя к сердечной недостаточности, тампонаде сердца, метастазированию в лёгкие.

Мезотелиомы перикарда поражают в основном лиц мужского пола и встречаются крайне редко. Для них характерно метастазирование в позвоночник, плевру, окружающие мягкие ткани и головной мозг. У лиц с иммунодефицитами регистрируются первичные лимфомы. Для опухолей характерен чрезвычайно быстрый рост, который сопряжён с синдромом верхней полой вены, тампонадой сердца, нарушениями ритма и сердечной недостаточностью.

Метастатические опухоли часто поражают перикарда, а эндокард, миокард и сердечные клапаны – редко. Подобно первичным опухолям метастатические новообразования сердца вызывают застойную сердечную недостаточность, атриовентрикулярную блокаду, острый перикардит. Рак сердца может быть следствием почечного рака, рака лёгких, груди, меланомы, лейкоза, саркомы Капоши.

Причины

Причины и факторы, которые провоцируют образование опухоли сердца:

  • Генетическая предрасположенность. Благодаря наследственному фактору пациент может оказаться предрасположенным к образованию раковых клеток в организме. Несмотря на то, что патология проявляется уже в преклонном возрасте, в медицинской практике всё чаще отмечаются случаи рака сердца у подростков до 18 лет. Вполне возможно, что у таких детей наследственный фактор послужил катализатором для запуска онкологического процесса в сердце.
  • Токсическое воздействие. Работа на вредном производстве, облучение, длительное воздействие негативных факторов могут спровоцировать мутации в клетках.
  • Инфекционные заболевания. В некоторых случаях онкологических процесс выявляется после перенесённого инфекционного заболевания. Наличие инфекционных процессов в организме говорит о сниженном иммунитете, который не может защищать организм, выявлять мутации и противостоять развитию опухолей.
  • Перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную. После оперативного вмешательства на органе может развиться миксома. Переходу одного вида опухоли в другую способствуют негативные факторы (курение, злоупотребление алкогольсодержащими напитками, хроническая интоксикация).
  • Негативное влияние экологии. К генетическому сбою в организме могут привести яды, которые накапливаются в организме, попадая в него из загрязнённого воздуха, отравленной пестицидами земли и воды, с выращенными на такой земле сельскохозяйственными продуктами.
  • Неправильный рацион питания. При чрезмерном употреблении канцерогенной пищи, фаст-фуда происходит отложение холестерина на стенках сосудов, нарушается работа сердечно-сосудистой системы. Даже, казалось бы, незначительные сбои в работе сердца могут привести к таким серьёзным последствиям.
  • Злоупотребление алкогольсодержащими напитками. Алкоголь способен менять анатомию эпителия слизистых оболочек и вызывать необратимые изменения в клетках любого органа, в том числе и сердца.
  • Курение. Вместе с сигаретным дымом в организм попадают канцерогенные вещества.
  • Наличие злокачественных новообразований в организме. Сердце может быть повреждено в результате метастатической атаки.

Симптомы и признаки рака сердца

Клиническая картина во многом определяется типом опухоли, её величиной, локализацией и способностью к распаду. Для внесердечных опухолей характерны:

  • озноб;
  • лихорадка;
  • высыпания на кожных покровах;
  • артралгия;
  • снижение массы тела.

При сдавливании опухолью коронарных артерий и полостей сердца возникает боль в грудной клетке и одышка. По мере роста опухоли и развития кровотечения может развиться опасное для жизни состояние – тампонада сердца.

Для новообразования с интрамиокардиальным ростом (рабдомиома, фиброма) характерно сдавливание и прорастание в проводящую систему сердца, что проявляется в виде пароксизмальной тахикардии, атриовентрикулярной и интравентрикулярной блокадами.

Внутриполостные новообразования препятствуют току крови из камер и нарушают функцию клапанов. Характерны явления трикуспидального и митрального стеноза, недостаточности. Основные признаки проявляются при смене положения тела, что связано с гемодинамической перегрузкой.

Часто первые симптомы рака сердца это тромбоэмболии в лёгочных артериях и артериях системного кровообращения. Для опухолей, прорастающих из правых отделов сердца характерна:

  • лёгочная гипертензия;
  • эмболия лёгочной артерии;
  • лёгочное сердце.

Для опухолей, прорастающих в левые отделы сердца характерны:

  • инсульт или транзиторная ишемическая атака;
  • ишемия конечностей;
  • инфаркт миокарда.

Заподозрить опухоль сердца можно при выявлении инфарктов внутренних органов у молодых лиц при отсутствии врождённых и приобретённых пороков сердца, инфекционного эндокардита, фибрилляции предсердий.

Анализы и диагностика

Диагностика рака сердца представляет собой определённые сложности ввиду множественности морфологических форм опухолей сердца и вариабельности клинической симптоматики.

Данные ЭКГ малоспецифичны и полиморфны. Могут регистрироваться ишемические изменения, нарушения ритма и проводимости, признаки гипертрофии полостей сердца.

При рентгенографии выявляются признаки лёгочной гипертензии и увеличение размеров сердца. Наиболее информативным методом диагностики новообразований сердца является ЭхоКГ:

  • трансторакальная ЭхоКГ позволяет выявить опухоли желудочков;
  • чреспищеводная ЭхоКГ хорошо визуализирует новообразования предсердий.

При неопределённых результатах диагностического поиска выполняется МСКТ и МРТ сердца, вентрикулография, зондирование полостей сердца и радиоизотопное сканирование. Путём катетеризации и диагностической торакотомии проводится биопсия с целью верификации гистологической структуры опухоли. При экссудативной форме перикардита важную диагностическую информацию даёт цитологическое исследование жидкости, полученной путём пункции перикарда.

Необходимо проводится дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями:

  • перикардит;
  • кардиомиопатия;
  • миокардит;
  • врождённые пороки сердца;
  • амилоидоз сердца.

Лечение

Лечение опухолей сердца проводится только хирургическим путём. Оперативное вмешательство подразумевает:

  • удаление опухоли перикарда или миокарда;
  • удаление внутриполостного новообразования;
  • удаление кисты перикарда;
  • перикардэктомию.

По ходу радикальной операции производится резекция новообразования с прилежащими окружающими тканями, проводится ушивание и пластика дефекта. В большинстве случаев доброкачественные опухоли удаляются радикально. В определённых случаях параллельно проводится протезирование или пластика клапана.

Удаление первичных злокачественных новообразований сердца считается малоэффективным. В таких случаях прибегают к паллиативному (частичному) удалению опухоли с последующим проведением химиотерапии или лучевой терапии. При вторичных, метастатических опухолях лечение также носит паллиативный характер.

Доктора

специализация: Кардиолог / Онколог / Хирург

Салимгареева Асия Анваровна

1 отзывЗаписаться

Ладонин Сергей Владимирович

1 отзывЗаписаться

Сингх Раджив Кумар

нет отзывовЗаписаться

Лекарства

Химиотерапия при саркоме сердца проводится препаратами из группы антрациклинов (Адриамицин/Доксорубицин + Ифосфамид). При устойчивости к Антрациклину назначается Сорафениб, однако его эффективность значительно ниже. Для второго режима применяется Гемцитабин с Доцетакселом (Паклитаксел).

Современный подход к терапии саркомы позволяет применять таргетное лечение. Целевая терапия включает применение антиангиогенных медикаментов, которые ингибируют ангиогенные белки:

  • Сунитиниб;
  • Бевацизумаб;
  • Сорафениб.

Целевая терапия показывает хорошие результаты при сосудистых опухолях. Таргетные медикаменты способны замедлять рост новообразования, уменьшать объём опухоли. Дополнительно можно применять цитостатики.

Профилактика

Предотвратить развитие злокачественного новообразования в сердце можно путём соблюдения определённых правил:

  • не пренебрегать физической активностью, гимнастикой, держать себя в хорошей форме;
  • проводить своевременное лечение инфекционных заболеваний, не допуская перехода в хроническую форму;
  • следить за весом;
  • избегать употребления канцерогенной, жирной и вредной пищи;
  • полный отказ от вредных привычек;
  • контроль над уровнем холестерина и сахара в крови;
  • ежегодное прохождение диспансеризации.

Прогноз

Трёхлетняя выживаемость после удаления единичных доброкачественных новообразований сердца составляет 95%. После оперативного лечения пациенты наблюдаются у кардиолога и кардиохирурга с обязательным ежегодным ЭхоКГ-контролем для своевременного диагностирования рецидива опухоли. При наличии множественных опухолей пятилетний показатель выживаемости составляет всего 15%. При метастатических и первичных новообразованиях сердца прогноз считается неблагоприятным. Лучевая терапия и химиотерапия никак не влияют на прогноз, а хирургическое лечение считается малоэффективным.

Список источников

  • Нурмухаметова Е., «Первичные опухоли сердца: обобщение опыта 40-летней работы», статья в журнале РМЖ, 1998 (№4)
  • Николенко Л.А., Алёхин Д.И., Николенко Е.С. «Метастатические опухоли перикарда», РМЖ «Медицинское обозрение», 2017 (№14)
  • Шуйкова К.В., Емелина Е.И., Генделин Г.Е., Сторожаков Г.И., «Метастатическое поражение сердца у пациента с анапластической крупноклеточной лимфомой (описание случая и обзор литературы)», Клиническая онкогематология, 2010

Рабдомиома сердца

Рабдомиома – образование доброкачественного типа, которое формируется из поперечнополосатой ткани и может иметь различную локализацию. Однако чаще всего встречается рабдомиома сердца у детей возрастом до 15 лет. Рабдомиома языка или носа встречается крайне редко.

Несмотря на то, что рабдомиома – это доброкачественное образование, оно имеет тенденцию к перерождению в злокачественное, поэтому после его удаления в обязательном порядке проводится гистологический анализ.

Клиническая картина такого патологического процесса проявляется не сразу: в большинстве случаев симптоматика возникает только по истечении нескольких лет с начала развития заболевания. Однако можно диагностировать такое нарушение у плода еще во время внутриутробного развития.

Следует отметить, что у плода на ранних стадиях развития такое образование может привести к серьезным нарушениям, среди которых и синдром Дауна. Диагностически рабдомиома устанавливается только путем проведения лабораторных и инструментальных мероприятий. Лечение, как правило, хирургическое: только удаление самой опухоли, а также ее капсулы позволит свести к минимуму риск рецидива. На ранних этапах, если диагностируется рабдомиома сердца у новорожденных, применяются консервативные методы терапии.

Прогноз будет носить индивидуальный характер. По МКБ-10 данный патологический процесс имеет отдельное значение – код D21.

Этиология

Точных причин появления такого заболевания на данный момент не установлено. Однако клиницисты предполагают, что развитие болезни в области мягких тканей, сердца или бедра (не исключаются и другие виды локализации) может быть обусловлено следующими факторами:

  • мутирование генов во время зачатия ребенка или его внутриутробного развития;
  • плохая наследственность;
  • нарушения процесса метаболизма, особенно если это касается углеводов;
  • работа на производстве;
  • нарушения гормонального характера;
  • отравление тяжелыми металлами, химическими веществами или ядами;
  • проживание в крайне неблагоприятной экологической обстановке.

Также не исключается то, что рабдомиома может развиваться из-за вредных привычек матери: курение, употребление спиртных напитков во время беременности.

Данный патологический процесс классифицируют по двум направлениям – характеру локализации и степени созревания.

В первом случае доброкачественное образование в области того или иного органа может быть следующего типа:

  • кардиальное – локализуется в сердце;
  • экстракардиальное – образование расположено в области мягких тканей, бедра.

По степени созревания выделяют такие виды рабдомиомы, как:

  • фетальная миксоидная;
  • фетальная клеточная;
  • взрослая.

Также выделяют одиночные или множественные рабдомиомы с локализацией в области мягких тканей.

В большинстве случаев патология диагностируется во время внутриутробного развития плода, но не исключаются случаи и после рождения ребенка.

Симптоматика

Если образование не будет диагностировано во время внутриутробного развития малыша, то в дальнейшем его можно обнаружить только случайно, так как длительное время патологический процесс протекает бессимптомно. В большинстве случаев это несколько лет.

В целом же клиническая картина данного заболевания будет характеризоваться следующим образом:

  • плохой аппетит, медленная прибавка в весе;
  • цианоз кожных покровов;
  • слабость, вялость, апатичное состояние ребенка;
  • капризность, частый плач и плохой сон без видимой на то причины;
  • отек конечностей;
  • нарушение сердечного ритма;
  • нестабильное артериальное давление;
  • потеря сознания без видимой причины;
  • задержка в развитии как умственном, так и психологическом.

Кроме этого, клиническая картина патологии будет дополняться соответствующими признаками, в зависимости от локализации образования – боль в области бедра и припухлость, сердечные боли.

Следует понимать, что рост опухоли в сердечной мышце – довольно опасный процесс, так как чрезмерный ее рост впоследствии, если она не будет удалена, приведет к остановке сердца.

Диагностика

Данный патологический процесс диагностируется во втором триместре беременности, то есть на 21 неделе развития плода. У уже родившегося ребенка патология диагностируется только при помощи инструментальной диагностики посредством следующих методов:

  • ЭКГ;
  • УЗИ сердца;
  • КТ или МРТ.

После удаления опухоли проводится ее гистологический анализ для исключения или подтверждения злокачественного образования.

По результатам диагностических мероприятий будет установлена форма патологического процесса, а также степень его тяжести, на основании чего и будет избираться дальнейшая тактика лечения.

Рабдомиома — редкая зрелая доброкачественная опухоль, копирующая в своем строении поперечно исчерченную мышечную ткань. Одни авторы под рабдомиомой понимают опухоль из миобластов, идентифицируя ее с мнобластомой (опухоль Абрикосова), другие описывают рабдомиому, построенную из атипичных поперечно исчерченных мышечных волокон; третьи указывают, что такие опухолевые элементы не образуют самостоятельных опухолей, а только входят в состав тератом или формируют гамартин в сердце.

Принято различать рабдомиомы сердца и экстракардиальные, т. е. рабдомиомы мягких тканей. Макроскопически экстракардиальная рабдомиома имеет вид мягкого или умеренно плотного, четко очерченного или инкапсллированного узла коричневато серого или коричневато-розового цвета на разрезе размером 0,5-6 см в поперечнике. Фетальные рабдомиомы могут быть полиповидными (в гортани, влагалище, шейке матки). Метастазов рабдомиомы не описано. Рецидивы крайне редки и описаны только при взрослом типе опухоли.

Последние разделяют в зависимости от различной степени дифференцировки клеток составляющих опухоль. Их происхождение до сих пор дискутируется. Одни авторы придерживаются представления о том, что эта группа опухолей возникает в результате нарушения миоцитов, другие думают, что в основе процесса лежит нарушение их созревания. Исходя из этих представлений, опухоли различной структуры, возможно, представляют собой различные степени созревания рабдомиобластов — от эмбриональных до относительно зрелых.
Различают 3 субтипа доброкачественной рабдомиомы мягких тканей фетальный миксоидный, фетальный клеточный и взрослый; выделяют также рабдомиому женских гениталий.

Фетальный миксоидный тип чаше поражает мальчиков, в возрасте 3 лет и позже (средний возраст 15 лет). Локализуется на голове (некоторые авторы указывают на преимущественное расположение в позадиушной области), шее, грудной стенке, стенке живота, бедрах.

делен в самостоятельный подтип. Опухоль нечетко отграничена от окружающих тканей, имеет дольчатую структуру из-за наличия многочисленных соединительнотканных перегородок. Умеренно клеточная, с выраженным миксоматозом промежуточной ткани. Клетки то мелкие овальные, то веретенообразные со скудной или неразличимой цитоплазмой (типа мезенхимальных) и различной степенью дифференцировки мышечных элементов (лентовидные, полосовидные и т. п. ). Митотические фигуры отсутствуют.

Фетальный клеточный тип характеризуется высокой степенью клеточности с преобладанием тонких вытянутых веретенообразных клеток, формирующих беспорядочно переплетающиеся пучки. На этом фоне отмечают лентовидные, полосовидные или крупные округлые клетки, т. е имеются признаки дифференцировки в скелетно-мышечные волокна. Иногда отмечают гиперхроматоз и полиморфизм ядер.

Взрослый тип рабдомиомы представляет собой хорошо отграниченный узел с четкой капсулой, коричневатого цвета. Микроскопически сходен с нормальными поперечно исчерченными мышцами. Локализуется большей частью на голове, шее, гортани, встречаются и висцеральные формы в средостении, желудке. Характеризуется компактно расположенными крупными мономорфными округлыми или полигональными клетками с обильной эозинофильной цитоплазмой. Ядра крупные, мономорфные, пузырьковидные, часто с четкими нуклеолами. Иногда клетки содержат 2 -3 ядра. Местами к этим крупным клеткам прилежат более мелкие с овальными или веретенообразными ядрами и скудной цитоплазмой; встречаются тонкие фиброзные перегородки. В цитоплазме клеток обнаруживают гликоген. Поперечная исчерченность выявляется с трудом, в основном в вытянутых лентовидных клетках. Фигуры митоза отсутствуют Признаков инвазивного роста не обнаруживается

Рабдомиома женских гениталий встречается чаше у взрослых, средний возраст 36 лет. Локализуется во влагалище, вульве, шейке матки. Микроскопически характеризуется сходством с фетальной рабдомиомой, но в отличие от нее в клетках часто можно видеть поперечную исчерченность. Ее важно отличать от ботроидной рабдомиосаркомы.

Понятие

Доброкачественная опухоль, сформированная поперечнополосатой мышечной тканью — рабдомиома, может иметь разную локализацию.

Обычно данную патологию выявляют вблизи крупных суставов – коленных, тазобедренных, но существуют и образования сердца (у детей), языка и горла (у взрослых) и половых органов (только у женщин).

Предварительный диагноз специалист может поставить уже при осмотре плотной опухоли до 15 см. размером, которая не спаяна с окружающими тканями, так как является инкапсулированной.

В разрезе видно, что она занимает область подкожной жировой клетчатки и мышцы и имеет темно-коричневый цвет.

Специалисты отмечают, что данная опухоль может быть самостоятельной или находиться внутри других образований, например, тератомы, а также нередко состоит из нескольких узелков.

У взрослых и подростков новообразование чаще выявляется в позадиушной зоне, на стенке живота, тканях ног, на грудной стенке. Средний возраст диагностирования среди взрослых – 36 лет.

Виды заболевания

Есть несколько классификаций патологии, основная включает подразделение по месту расположения:

    1. Сердечные (кардиальные) опухоли находятся в мышце сердца.
    2. Внекардиальные – имеют иную локализацию.

Что касается типов опухолей по их гистологическому исследованию, то можно обозначить следующие:

    1. Фетальные. Могут быть полиповидными, клеточными, миксоидными, отличаясь друг от друга типом расположения волокон и видом роста. Появляются у человека с рождения.
    2. Взрослые. Их структура похожа на таковую в физиологически нормальной поперечнополосатой ткани. Отдельной строкой стоит опухоль женских гениталий.

Все типы рабдомиом не имеют склонности к инвазивному (повреждающему окружающие ткани) росту, поэтому считаются доброкачественными. Некоторые из них могут рецидивировать после лечения, то такое явление считается очень редким.

До 10% опухолей может трансформироваться в злокачественные рабдомиосаркомы.

Причины

Точные причины пока остаются вопросом дискуссионного характера. Каким образом нормальные клетки мышц перерождаются в опухоль, точно не ясно, но предполагается, что это происходит под действием тех или иных провоцирующих факторов.

Эти факторы приводят к сбою в производстве миоцитов (клеток мышцы) или клеток, которые формируют волокна Пуркинье в сердце. Но другие исследователи придерживаются мнения, что такие клетки нарушают свою структуру уже во время вызревания.

Возможно, в патогенезе опухоли имеют место и те, и другие процессы, в зависимости от чего и появляется фетальное или взрослое образование.

Что же может оказать влияние на неправильное формирование и развитие миоцитов в тканях организма? Предположительно, такими факторами являются:

    • отягощенная наследственность;
    • плохая экология;
    • работа на вредных производствах;
    • отравления, интоксикации;
    • гормональные сбои;
    • болезни метаболизма, особенно, углеводного обмена;
    • мутирование генов во время зачатия.

Рабдомиома сердца у новорожденных

Несмотря на то, что далеко не всегда данное заболевание обнаруживается сразу после рождения (порой постановка диагноза проводится после 10-15 лет), предпосылки для его появления имеются непосредственно с рождения.

Нередко патология выявляется во время фетальной ЭХО-КГ, которая проводится в плановом порядке или для поиска причин отставания в росте и предпосылок гипоксии плода.

Доброкачественная опухоль сердца этого типа – самая частая локализация рабдомиомы у детей. Чаще всего она находится в левом или правом желудочке либо на перегородке между ними, но порой выявляется и в других отделах.

Данная доброкачественная опухоль является весьма опасной, ведь многие из них отличаются внутриполостным увеличением в размерах, поэтому могут перекрыть путь кровотока, чем провоцируют смерть ребенка.

Возможен и благоприятный исход, так как почти половина таких образований имеют тенденцию к самопроизвольному уменьшению (инволюции) и исчезновению без лечения при истощении запаса гликогена в них. Именно поэтому показания для операции при опухоли сердца у ребенка присутствуют не всегда, а только при развитии осложнений и сопутствующих болезней.

При наличии рабдомиомы у родителей следует обязательно проводить тщательное исследование сердца у новорожденных. Дело в том, что встречаются семейные формы поражения сердца, которые обусловлены присутствием дефектных генов.

Осложнением образования в сердце у детей может стать сердечная недостаточность, аортальный стеноз, кардиомиопатии и прочие тяжелые патологии, поэтому лечение, при необходимости, должно быть своевременным.

Симптомы

Позднее обнаружение болезни часто связано с тем, что она не дает клинических признаков, развивается годами, но внешне не заметна. Только когда опухоль достигнет значительного размера, она проявит себя описанной ниже симптоматикой.

Конечно, нарушение работы сердца повлечет за собой снижение сердечного выброса, различные сбои в проводимости.

Основные проявления патологии, которая возникает в области сердца у детей, могут быть такими:

    • аритмии (брадикардия, тахикардия, экстрасистолия и т.д.);
    • отеки конечностей и живота;
    • плохая прибавка в весе;
    • нарушенный аппетит;
    • цианоз кожи;
    • частый плач, слабость, капризность ребенка;
    • различные виды отклонений в психическом развитии.

Если опухоль локализована внутри желудочков, она чаще всего становится причиной развития сердечных блокад. Серьезные сбои проводимости возникают при расположении ее на межжелудочковой перегородке, причем они часто сопровождаются потерей сознания затяжного характера.

Если опухоль продолжает расти в размерах, это может окончиться асистолией – остановкой сердца, а при закрытии ею выводного тракта желудочка – острой сердечной недостаточностью с плохим исходом.

Симптомокомплекс одиночных рабдомиом другой локализации – области брюшной стенки, половых органов, конечностей, шеи и головы – обычно представлен визуальным или пальпаторным их выявлением самостоятельно или во время планового осмотра у доктора.

Опухоли не причиняют боли, дискомфорта и многими воспринимаются как «жировики». Точно поставить диагноз может лишь доктор после проведения соответствующих анализов.

Диагностика

Опухоль сердца можно диагностировать внутриутробно или после рождения ребенка, а также в любом другом возрасте.

Основным методом исследования продолжает оставаться ЭХО-КГ (УЗИ сердца), но в последние годы более точным способом диагностики становится МРТ сердца.

Эти методики позволяют поставить диагноз, оценить размер, расположение образования, выявить нарушения гемодинамики в сердце, а также проанализировать рост опухоли.

Точный диагноз можно обозначить только после биопсии, несмотря на то, что инструментальные методы имеют большое значение для предварительной оценки объемов операции (при ее необходимости). Биопсию берут путем катетеризации сердца, но данная процедура чревата различными осложнениями, поэтому выполняется далеко не всегда.

Опухоли иной локализации диагностируют при помощи тех же те методов – УЗИ и МРТ, но при наружном расположении новообразования его биопсия будет не столь затруднительной.

Зачастую гистологический анализ проводится уже после полного удаления опухоли.

При ошибочном диагностировании и последующем выявлении злокачественной опухоли в дальнейшем больному выполняется облучение оперированной зоны.

Лечение рабдомиомы

Единственный способ, при помощи которого можно избавиться от этого заболевания – хирургическое вмешательство. Опухоль удаляют вместе с капсулой, после чего риск ее рецидива сводится к минимуму.

Новообразования на сердце иссекают по мере возможности полностью или частично, применяя открытый кардиохирургический доступ. В дальнейшем в обязательном порядке дожидаются гистологического заключения для подтверждения доброкачественного характера патологии.

Наблюдательная тактика при начале быстрого роста опухоли должна смениться проведением операции, а после нее человек обязан длительно наблюдаться у врача для раннего выявления рецидива.

Симптомы рабдомиома сердца у детей

Рабдомиома чаще возникает у детей, она диагностируется уже во внутриутробном развитии при помощи УЗ Исследования на ранних сроках. Иногда из за вражденной разновидности, патология может быть долгое время оставаться не диагностированной и считаться за гипертрофию миокарда. Хотя и опухоли сердца в детском возрасте являются редкой патологией, наиболее частой из них является именно рабдомиома.

Такие образования могут быть как множественные так и единичные. В зависимости от локализации может иметь злокачественное течение, которое приводит к обструкции клапана или выходного тракта желудочковых камер, повреждая проводящую систему сердца, что в свою очередь может привести к внезапной смерти.

Симптомы рабдомиомы сердца у детей могут не проявляться долгое время и диагностируется случайно на УЗИ, при этом заметны изменения зубца Т и хорошо видны узлы. Она может ассоциироваться с туберозным склерозом (болезнь Бурневилля) и являться первым признаком.

Некоторые симптомы которые могут проявится при рабдомиоме сердца это отдышка, мышечная слабость, головокружения, давящие ощущения за грудиной и в некоторых случаях потери сознания. Рабдомиома сердца у новорожденных с множественными узлами, проявляется симптомами синюшности кожи и симптомами сердечной недостаточности с отставанием в физическом развитии, а иногда и в психическом.

Есть несколько признаков которые могут говорить о предпосылках развития рабдомиомы сердца у детей и новорожденных. Повышающий риск развития болезни может быть в случаи если, матерью во время беременности был нарушен режим отдыха и бодрствования, плохая экология, вирусные и бактериальные инфекции, вредные привычки матери, напряженная психологическая обстановка в семье, генетическая предрасположенность, употребление некоторых лекарственных препаратов.

Опухоль начинает свое более быстрое развитее во второй половине беременности. В 80% случаев рабдомиома сердца протекает без каких либо симптомов.

Она способна приводить к смерти, а может и уменьшаться в размерах. При солитарной форме развития рабдомиомы сердца у новорожденных, исход более благоприятный, в таком случаи опухоль может рассосаться сама в течении 3 лет. Но чаще прогноз является не благоприятным.

Единственный вариант избавления от проблемы – хирургическое удаление. Причем, опухоль устраняется вместе с капсулой, благодаря чему минимизируется вероятность появления рецидива.

Сердечные дефекты ликвидируются полностью или частично с помощью открытого кардиохирургического доступа. После процедуры обязательно проводится гистологическое обследование, чтобы подтвердить доброкачественную форму аномалии.

Консервативное лечение назначается при незначительной опухоли, которая не ухудшает общее состояние больного, не вызывает боль и другие неприятные ощущения, не нарушает циркуляцию крови внутри сердца. Для этого используются препараты, повышающие выброс, укрепляющие миокард и защищающие от сердечной недостаточности.

Если рабдомиома стала быстро прогрессировать, то выжидательная тактика меняется на оперативное вмешательство. После резекции пациенту необходимо продолжительный срок наблюдаться у специалиста, чтобы своевременно обнаружить рецидив.

Единственный способ, при помощи которого можно избавиться от этого заболевания – хирургическое вмешательство. Опухоль удаляют вместе с капсулой, после чего риск ее рецидива сводится к минимуму.

Новообразования на сердце иссекают по мере возможности полностью или частично, применяя открытый кардиохирургический доступ. В дальнейшем в обязательном порядке дожидаются гистологического заключения для подтверждения доброкачественного характера патологии.

Наблюдательная тактика при начале быстрого роста опухоли должна смениться проведением операции, а после нее человек обязан длительно наблюдаться у врача для раннего выявления рецидива.

Осложнения

Крупная опухоль способна вызывать серьезные последствия. Нередко нарушается работа сердца вследствие деформаций новообразованием. Разрастающаяся патологическая ткань перекрывает сердечные сосуды, сбивает ритм, приводит к потере сознания.

Довольно часто рабдомиома вызывает острую недостаточность, которая заканчивается летальным исходом. Данный вид опухолевидного дефекта опасен тем, что многие принимают такое новообразование за обычный жировик.

При этом иногда заболевание перерождается в злокачественную форму, быстро развивающуюся и смертельно опасную. Поэтому к этой патологии нужно относиться внимательно и серьезно, ведь от этого зависит жизнь новорожденного.

Предотвратить появление заболевания необходимо еще во время зачатия. Будущая мать должна исключить вредные привычки, полностью вылечивать инфекционные патологии, принимать только назначенные лекарственные препараты. Если у ребенка есть предпосылки развитию дефекта, то ежегодно нужно проходить профилактические исследования, чтобы выявить опухоль до возникновения осложнений.

Доброкачественная рабдомиома многими ошибочно воспринимается, как липома. На самом деле, это новообразование способно привести к серьезным проблемам, если вовремя не провести операцию и не удалить аномалию. Кроме того, иногда заболевание становится злокачественным, поэтому лучше избавиться от дефекта еще до малигнизации и обезопасить ребенка от опасных последствий.

При правильном и своевременном удалении опухоли прогноз благоприятный, так как хирургическое вмешательство позволяет полностью избавиться от проблемы и минимизировать риск развития рецидива. Если патология протекает с осложнениями, дефект достиг крупных размеров и сдавливает сердце, то прогноз резко ухудшается.

Малигнизация, хотя и возникает крайне редко, но крайне опасна. Начальная форма болезни успешно лечится, но из-за быстрого прогрессирования далеко не всегда удается диагностировать рабдомиосаркому на этом этапе, поэтому важно обнаружить проблему еще до злокачественного перерождения.

Рак сердца

Рак сердца – это редкое, но опасное заболевание, провоцирующее проблемы, связанные с работой не только сердечной мышцы, но и других органов. Сердце – орган, который насыщает кислородом весь организм и обеспечивает кровоснабжение всех органов. По этой причине сбои в его сердца сразу сказываются на состоянии всего организма.

Несмотря на всю серьёзность, раковая опухоль на сердце – болезнь, симптомы которой на первых стадиях отсутствуют. Зачатки новообразования могут показать эхокардиография и томография. На снимках воспаление выглядит как круглое пятно. Постепенно форма и размеры меняются. Количество симптомов, время их появления и интенсивность напрямую зависят от месторасположения и размера опухоли.

Во время развития болезни симптомы, дающие о себе знать, схожи с симптомами других заболеваний сердца, таких как миокардит, эмболия и эндокардит. Появившиеся симптомы:

  • кашель;
  • боль в суставах;
  • отёки ног.

Любой симптом может говорить о наличии болезней, не связанных с присутствием злокачественного образования в сердце. Поэтому больной не подозревает о развитии в сердце раковых клеток.

О явных проблемах с сердцем говорят симптомы:

  • одышка;
  • боль в грудной клетке;
  • низкое давление;
  • головокружение;
  • «ком» в груди;
  • вздутие вен.

Проявление конкретных симптомов зависит от стадии развития заболевания. При увеличении размеров воспаления у больного возможны:

  • обмороки;
  • затруднённое дыхание в лежачем положении;
  • тахикардия;
  • аритмия;
  • потеря веса;
  • понижение гемоглобина;
  • феномен Рейно – цианоз (посинение) пальцев и ногтей при надавливании;
  • синдром полой вены – увеличение вен на шее;
  • повышение температуры;
  • быстрая утомляемость даже при незначительных нагрузках.

Симптоматика поздних стадий рака сердца с метастазами включает указанные признаки:

  • тампонада сердца;
  • кахексия;
  • интоксикация всего организма;
  • пятна на коже;
  • отёки лица;
  • признаки поражения других органов;
  • внезапная смерть.

Не стоит игнорировать наличие перечисленных симптомов. Своевременное обращение за медицинской помощью на ранних стадиях рака увеличит шансы на излечение.

Причины возникновения раковой опухоли в сердце

Все процессы, происходящие в сердечной мышце, характеризуются быстрым темпом из-за усиленной работы органа. Рак сердца встречается редко, клетки органа практически не делятся. Но иногда и это не спасает от образования злокачественной опухоли в сердечной мышце. Неспособность делиться ведёт к рубцеванию, а не восстановлению органа. Если в поражённый участок не попадает кислород, он отмирает.

Точные причины возникновения рака в сердце медицине пока неизвестны, но, как утверждают медики, выделяются предпосылки, способные вызвать мутацию и бесконтрольное деление клеток. Злокачественное образование может развиться под воздействием факторов:

  • Генетика. Наследственный фактор – причина, по которой человек предрасположен к образованию в организме раковых клеток. Хотя болезнь в основном проявляется уже в пожилом возрасте, в практике известны случаи возникновения опухоли у подростков до 18 лет. Возможно, наследственный фактор стал в этих случаях катализатором.
  • Токсичное воздействие. Вредное воздействие на организм человека токсичных веществ, облучение, работа на вредном производстве может спровоцировать возникновение мутации в клетках.
  • Инфекционные заболевания. Опухоль может стать последствием перенесенного ранее инфекционного заболевания. Наличие инфекций в организме говорит о снижении иммунитета, следовательно, не способность организма выявлять мутации и противостоять развитию новообразования.
  • Перерождение доброкачественного образования в злокачественную опухоль. После хирургического вмешательства в органе может развиться миксома. Под воздействием тех или иных факторов (курение, злоупотребление алкоголем, токсическое воздействие) доброкачественное образование может перерасти в злокачественное.
  • Неблагоприятная экологическая обстановка. Загрязненный токсичными веществами воздух, отравленная пестицидами земля, а, следовательно, и сельскохозяйственные продукты, выращенные на ней, отравляют организм и способствуют генетическим сбоям в клетках.
  • Неправильное питание. Чрезмерное употребление жирной, канцерогенной пищи, фаст-фуда ведёт к образованию закупорки сосудов и нарушению в работе сердца. Любые изменения в сердечной мышце способны привести к серьёзным заболеваниям.
  • Злоупотребление алкоголем. При чрезмерном употреблении алкоголя меняется анатомия эпителия и слизистой оболочки органов. Этот фактор способен вызвать необратимые изменения в клетках любого органа, включая сердце.
  • Курение. Дым сигарет опасен. Вместе с ним в организм попадают канцерогенные вещества, вызывающие патологии.
  • Уже имеющиеся злокачественные образования в других органах. Сердечная мышца бывает задета метастазами воспалений других близлежащих органов.

Стадии заболевания

Если не брать в расчёт нулевую стадию развития рака, когда новообразование только зарождается, главные четыре стадии показывают собственные характеристики.

  • 1 стадия. Происходит повреждение ДНК клеток. Это ведёт к изменению их структуры и быстрому делению. Опухоль не превышает в объёме 2 см.
  • 2 стадия. В месте образования атипичных клеток начинает формироваться злокачественное образование. Размеры опухоли варьируются в диапазоне от 2 до 5 см.
  • 3 стадия. Для 3 стадии характерно образование метастазов. Распространение новообразования происходит с помощью заражённой крови или лимфотока. Размеры опухоли превышают 5 см.
  • 4 стадия. Первый очаг образования находится в состоянии рецидива. Заключительная стадия характеризуется появлением метастазов на отдалённых от сердечной мышцы органах (печень, почки, желудок и т.д.). Это приводит к возникновению новых очагов заражения.

Виды рака сердца

Первичные опухоли. Характерны для первых двух стадий болезни. Затрагивают только один орган – сердечную мышцу. Первичный рак обусловлен двумя формами опухолей:

  • саркома;
  • лимфома.

Различаются формой, местом расположения, причиной образования. Саркома в свою очередь делится на указанные категории.

Липосаркома. Характеризуется образованием только у взрослых людей. Встречается не часто. Название получила благодаря липобластам, образующим опухоль. Образование имеет мягкую, желтоватую консистенцию. Внешне липосаркома схожа с миксомой и, судя по статистике, хорошо поддаётся лечению.

Рабдомиосаркома. Как и липосаркома, встречается редко. Образуется в мышечных тканях. Представляет собой белое, мягкое образование. Под микроскопом клетки рабдомиосаркомы показывают ряд форм (круглые, овальные, веретенообразные). Особенностью этого вида рака является то, что крайне редко встречается у женщин и в большинстве случаев образуется у мужчин среднего возраста.

Ангиосаркома. По статистике более 1/3 всех случаев заболевания раком сердца приходится на ангиосаркому. Эта разновидность опухоли поражает клетки сосудистого эндотелия кровеносных сосудов. Может встречаться в камере правого желудочка или предсердии. Ангиосаркому часто путают с сердечной недостаточностью или перикардом. По этой причине диагностируется на поздних стадиях, когда опухоль достигла больших размеров и уже дала метастазы. Удаление хирургическим путём миокарда, поражённого метастазами, не представляется возможным. Все, что могут предложить медики больному с запущенной стадией ангиосаркомы, это лучевую и химиотерапию для попытки продлить жизнь. Сама опухоль представляет плотное тело с наличием сосудистых полостей на поверхности, которые связаны кровяным потоком. Под микроскопом ангиосаркома представляет собой хаотично расположенные круглые или веретенообразные клетки. Ангиосаркома чаще встречается у мужчин.

Фибросаркома. Встречается у 10% всех случаев заболевания раком сердца. Коллагеновые волокна и фибробластоподобные клетки образуют серовато-белое образование с чётко очерченными границами. В каждом случае имеют разный уровень дифференциации. Этому виду злокачественного образования подвержены в равной степени мужчины и женщины.

Мезотелиома. Названа так по причине развития злокачественного образования в клетках мезотелия около сердечной сумки. Разновидность рака по гистологии делится на три вида:

  • раково-саркоматозный;
  • ангиоэндотелиома (саркоматозный рак);
  • аденокарцинома (эпителиоидный рак).

Рост мезотелиомы носит инвазивный характер. Метастазы этой разновидности рака в отличие от других способны передвигаться через лимфатическую систему.

Миксома сердца

Миксома. Самый безопасный злокачественный тип опухоли, не образует метастазов. Новообразование опасно тем, что само по себе подвижно и может привести к полному перекрытию клапана, нарушив кровоток. Локализуется в середине предсердия. Миксома характеризуется появлением у людей среднего возраста.

Лимфома. Встречается редко, но проявляется у мужчин и женщин. Образовавшись в перикарде, обычно не выходит за его пределы. Лимфоме предшествует снижение иммунитета. Больные СПИДом и люди, перенесшие пересадку сердца, подвержены образованию лимфомы в большей степени. Диагностируется на поздних стадиях развития, так как тяжело выявляется. Запущенная лимфома хирургическим путём не лечится, поэтому при её обнаружении врачи назначают химиотерапию и облучение.

Вторичные опухоли. Вторичными новообразованиями часто поражаются перикард, эндокард, миокард и редко сердечный клапан. Для вторичных новообразований характерна доброкачественность.

Диагностировать рак сердца тяжело. Это происходит по нескольким причинам. Во-первых, схожесть симптомов рака сердца с симптомами других заболеваний. Во-вторых, отсутствие каких-либо симптомов на первых стадиях болезни.

При появлении тех или иных симптомов, указывающих на проблемы с сердцем, необходимо обратиться к кардиологу. Диагностика заболеваний сердца включает:

  1. Анализ крови. Делается в первую очередь для выявления отклонений от норм показателей анемии (понижение гемоглобина), увеличение СОЭ и других показателей, выявляющих наличие воспалительных процессов.
  2. Электрокардиография (ЭКГ). С её помощью врач определяет изменения в ритме сердца, увеличение его участков и проводимость крови.
  3. Эхокардиография сердца (ЭхоКГ). Даёт возможность определения размеров опухоли, места её локализации и наличия жидкости в перикарде.
  4. Рентгенография грудной клетки. Выявляет увеличение размеров сердечной мышцы в целом или её частей.
  5. Магнитно-резонансная томография (МРТ). Показывает состояние камер сердца и тканей, расположенных рядом. С помощью МРТ врач определяет наличие жидкости в опухоли.
  6. Компьютерная томография. Считается одним из самых эффективных исследований злокачественного образования. Выявляет не только место локализации образования, но направление его увеличения.
  7. Ангиокардиография. С её помощью изучают камеры сердца, сосуды и грудные вены.

Дополнительные способы исследования:

  • эхоскопия;
  • радиоизотопная вентрикулография;
  • анализ на онкомаркер;
  • коронарография;
  • гистологический анализ;
  • биопсия.

Лечение злокачественной опухоли сердца

Лечение новообразования напрямую зависит от стадии заболевания. Для её определения врачи используют различные методы диагностики. Определяют размеры образования, локализацию, распространение и наличие метастазов. В зависимости от показателей исследования назначают следующие способы лечения:

  • Хирургическое вмешательство применяют только на ранних стадиях болезни. Во время операции происходит иссечение заражённого раковыми клетками участка. После применения этого метода патология может повториться.
  • Брахитерапия. Стала применяться относительно недавно. Способ лечения заключается в воздействии радиоактивных частиц на раковые клетки. При этом здоровые клетки не затрагиваются.
  • Гамма-нож. Болезнь подвергается радиохирургическому способу устранения злокачественного образования. К сожалению, данный аппарат есть только в Москве. Не каждый онкологический центр может себе позволить этот дорогостоящую установку.
  • Ионизирующее излучение. Применяется для лечения рака 3 и 4 степени, но опасно тем, что при длительном использовании способно вызвать повреждение тканей и ишемию.
  • Химиотерапия. Приостанавливает развитие злокачественного воспаления. Применение химиотерапии совместно с лучевой терапией позволяет продлить жизнь больному в среднем на пять лет.
  • Дренаж. Помогает предотвратить нарушение работы сердечной мышцы путём введения лекарственных средств, способных отвечать за уменьшение выделения и накапливания секрета в опухоли. При появлении подозрений на тампонаду сердца делают пункцию перикарда. Для того чтобы предотвратить её многократность, дренаж устанавливают в плевральной области.
  • Пересадка сердца. Тяжёлый и рискованный способ борьбы с болезнью. Применяется при условии отсутствия метастазов. Полной пересадке органа может предшествовать аутотрансплантация. Этот способ заключается в извлечении больного органа, удалении опухоли и возвращении сердца пациента на прежнее место. Метод уменьшает риски, связанные с отторжением трансплантируемого органа, возможным появлением побочных эффектов и рецидивов.

Прогнозы

Наличие у больного рака сердца обычно не даёт надежд на радужный прогноз. Врачи особо не рассчитывают на благоприятный исход. Если новообразование обнаруживается на последних стадиях, то больной умирает в течение года. Запущенность болезни не позволяет эффективно провести лечение, поэтому применяемые методы могут только ненадолго продлить жизнь пациенту.

Важно вовремя обнаружить опухоль и в срочном порядке провести мероприятия по её диагностике и лечению. Своевременная диагностика поможет избежать развития метастазов. Если образование удалось обнаружить до их появления, срок жизни больного увеличивается в среднем на пять лет.

Статистика выживаемости

2-летняя выживаемость без наличия саркомы после проведения лечения:

  • 0 и 1 стадии – 8,5%;
  • 2 стадия – 3%;
  • 3 и 4 стадии – 1%.

Выживаемость при наличии саркомы:

  • Ангиосаркома: 6-12 месяцев.
  • Рабдомиосаркома: 0, 1 и 2 стадии – 12 месяцев; 3 и 4 стадии – больные живут меньше года после проведения мероприятий по удалению рабдомиосаркомы и сопутствующей терапии.
  • Липосаркома: 6-8 месяцев.

Для предотвращения развития злокачественных опухолей в сердце врачи советуют:

  • Проводить профилактику инфекционных заболеваний для предотвращения возможности их перетекания в хроническую форму.
  • Не пренебрегать физическими нагрузками.
  • Контролировать вес.
  • Стараться избегать употребления вредной, жирной, канцерогенной пищи.
  • Отказаться от вредных привычек.
  • Контролировать уровень сахара и холестерина в крови.
  • Контролировать артериальное давление.
  • Ежегодно проходить диспансеризацию.

ОПУХОЛИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ. Учебно-методическое пособие

МиНИСТЕРСВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РФ

Учебно-методическое пособие

для студентов педиатрических факультетов, интернов, ординаторов и врачей педиатров.

ОПУХОЛИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ

Опухоли сердца – редко встречающиеся заболевания с полиморфной клинической картиной. Эта патология еще более редка в детском возрасте. В течение длительного времени опухоли сердца выявлялись преимущественно на аутопсиях или как случайная находка при кардиохирургических вмешательствах. По мере накопления клинического опыта и внедрения в практику новых диагностических методов исследования, особенно неинвазивных (эхокардиография, компьютерная томография, магнитно-резонанасная томография и др.), появилась возможность прижизненного выявления этой патологии.

Первое упоминание об опухоли сердца относится к 1559 г., когда M.R.Columbus при патологоанатомическом исследовании обнаружил новообразование в полости левого желудочка. Известно высказывание De Senac (1783 г) «Сердце – благороднейший орган, который не может поражаться неоплазмой». Редкость развития сердечных неоплазм объясняется особенностями метаболизма миокарда, кровотоком внутри сердца и ограниченностью числа лимфатических сосудов сердца. Кроме того, в ответ на повреждение в сердце происходят дегенеративные изменения, а не регенерация.

Новообразования сердца могут встречаться в любом возрасте. Уже с 16-20 недели внутриутробного развития они могут быть обнаружены с помощью эхокардиографии.

Выделяют первичные опухоли сердца, представляющие собой самостоятельные заболевания и вторичные – метастатические. Первичные неоплазмы могут быть доброкачественными и злокачественными, а вторичные — всегда злокачественные. Последние развиваются в результате метастазирования по кровеносным или лимфатическим сосудам, а также в результате прямого прорастания неоплазмы из соседних органов.

Согласно одной из классификаций новообразований сердца (Бураковский В.И., 1991 г.) выделяются:

  1. Доброкачественные неоплазмы:

    1. Миксомы

    2. Немиксоматозные доброкачественные опухоли

  2. Злокачественные новообразования:

    1. Первичные

    2. Вторичные (метастатические)

  3. Псевдоопухоли:

1. Организованные тромбы

2. Воспалительные процессы (абсцессы, гранулемы, гуммы)

3. Конгломераты (участки) кальциноза

4. Эхинококковые кисты и другие паразитарные болезни

5. Инородные тела

6. Врожденные аномалии сердца, имитирующие опухоли.

IY. Экстракардиальные бластомы перикарда и средостения, сдавливающие сердце:

1. Доброкачественные неоплазмы

2. Злокачественные новообразования (первичные и вторичные)

Около 75% всех первичных неоплазм по своему гистологическому строению являются доброкачественными, остальные 25% — злокачественными. Среди первичных доброкачественных неоплазм наиболее часто выявляются миксомы, составляющие 50-80% всех случаев.

В детском возрасте на долю доброкачественных опухолей приходится 90% первичных новообразований. У детей первого года жизни более 75% доброкачественных опухолей составляют тератомы и рабдомиомы. В возрасте от года до 15 лет почти 80% случаев приходится на рабдомиомы, фибромы и миомы. Считается, что у новорожденных практически не встречаются миксомы, в отличие от миксоматоза — более типичного процесса для детей 1-го года жизни, поражающего клапанные структуры сердца.

Первичные злокачественные опухоли у детей встречаются редко (около 10%) и представлены тератобластомами, рабдомиосаркомами и фибросаркомами. Вторичные злокачественные новообразования сердца встречаются в 10-40 раз чаще, чем первичные.

По локализации различают эндокардиальные, миокардиальные и внутриперикардиальные опухоли.

Большинство эндокардиальных опухолей располагаются в левом предсердии (в 75% случаев). Довольно часто они обнаруживаются на межпредсердной перегородке и реже – на клапанах сердца.

Миксомы сердца могут быть одним из проявлений генетического NAME- синдрома. Название представляет собой аббревиатуру из следующих симптомов: кожные пигментации, подкожный нейрофиброматоз, эндокринные нарушения и сердечные миксомы. NAME – синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу. Среди эндокардиальных опухолей могут также встречаться фибромы, липомы, ангиомы, фибросаркомы и др.

Наиболее типичной миокардиальной опухолью считается рабдомиома (20% всех доброкачественных опухолей). Чаще она представляет собой множественные узлы различной величины, которые могут располагаться в любом отделе сердца. Типичной локализацией является толща стенок желудочков, реже – предсердий. Изредка рабдомиомы располагаются в области верхушки сердца. В половине случаев они имеют внутриполостной характер роста и могут занимать от 25 до 80% объема камер сердца.

Внутриперикардиальные опухоли считаются самыми редкими. Среди них встречаются фибромы, ангиомы, миомы, тератомы, липомы, саркомы и мезотелиомы.

Клинические проявления опухолей сердца отличаются разнообразием и определяются таким факторами как локализация и размеры опухоли, степень нарушений гемодинамики, функций автоматизма и проводимости. Даже доброкачественные по своей морфологии опухоли могут быть «злокачественными» по своим клиническим проявлениям, резистентными к проводимому лечению и заканчиваться летальным исходом.

При клиническом осмотре выявляются расширение границ относительной сердечной тупости, патологические шумы над областью сердца, симптомы сердечной недостаточности (тахипноэ, тахикардия, гепато- и/или спленомегалия), нарушения сердечного ритма ( экстрасистолии, синдром Вольфа-Паркинсон-Уайта, пароксизмальные и непароксизмальные тахикардии) и проводимости (блокады ножек пучка Гиса, атриовентрикулярные блокады вплоть до полных болкад). Могут встречаться также болевой синдром, признаки экссудативного перикардита, тампонада сердца, синдром верхней полой вены, эмболический синдром. Дети с опухолями сердца являются угрожаемыми по развитию скоропостижной смерти, а летальный исход, как правило, трактуется как синдром внезапной смерти в случаях скрытого, латентного течения на фоне маловыраженной клинической симптоматики.

Диагностика опухолей сердца затруднена в силу разнообразия клинических проявлений и отсутствия специфических для данной патологии признаков. В настоящее время наиболее информативными неинвазивными методами диагностики опухолей сердца являются ЭхоКГ, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Эти методы позволяют визуализировать опухоль, определить ее размеры, форму, локализацию, внутристеночный (инфильтративный) или внутриполостной характер. В ходе обследования можно определить степень подвижности опухоли, наличие или отсутствие обструкции, взаимоотношение с клапанным аппаратом, а также такую важную информацию как наличие или отсутствие капсулы, длины ножки, на которой может располагаться опухоль, солидного или кистозного ее характера. Эхокардиография позволяет диагностировать новообразования сердца антенатально. Результаты таких исследований как рентгенография органов грудной клетки и электрокардиография являются неспецифическими и малоинформативными.

Дифференциальная диагностика в первую очередь должна проводиться с врожденными пороками сердца, кардиомиопатиями, миокардитом, вегетациями при инфекционном эндокардите, перикардитом, ревматизмом, тромбами, абсцессами, амилоидозом сердца, а также вторичными (метастатическими) опухолями сердца.

Основным методом лечения опухолей сердца является хирургический. Существует два вида операций: тотальная резекция и паллиативные операции. Тотальную резекцию опухоли целесообразно проводить как можно раньше, т.к. в случае больших размеров опухоли, неудобного ее расположения, изменений миокарда на границе с опухолью и др. может возникнуть опасность повреждения коронарных артерий, клапанного аппарата, проводящей системы сердца. При таком виде операций широко используются методы аутотрансплантации, пластики и др. Паллиативные операции, например, удаление той части опухоли, которая приводит к стенозированию или окклюзии приточного или выводного отделов камер сердца, проводятся в случае невозможности проведения остальной резекции опухоли. Консервативное лечение носит симптоматический характер (терапия сердечной недостаточности, нарушений сердечного ритма).

При выявлении новообразования сердца у ребенка необходимо помнить, что оно может быть одним из симптомов наследственной формы факоматозов – болезни Бурневиля-Прингла или туберозного склероза. Туберозный склероз – редкое наследственное мультисистемное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризуется почти полной пенетрантностью и различной экспрессивностью. Согласно выделенным на сегодняшний день генам различают туберозный склероз четырех типов: TSC1–9q34, TSC2–16p13.3, TSC3–12q24, TSC4–11q23. Наиболее часто встречаются первые два типа заболевания. Ген TSC1 кодирует белок гамартин, а ген TSC2 кодирует белок туберин. Описано около 400 различных мутаций в генах TSC1 и TSC2 Большинство описанных случаев заболевания (до 80%) являются следствием первичной мутации de novo.

Заболевание характеризуется большим полиморфизмом и к его основным проявлениям относятся прогрессирующее слабоумие и судороги (инфантильные спазмы) в сочетании с изменениями кожи (участки депигментации, реже – гиперпигментации, фибромы), опухолями сетчатки, сердца, легких и почек, что связано с нарушением нормального развития экто- и мезодермы. У 30-60% больных туберозным склерозом, чаще у новорожденных и детей младшего возраста, обнаруживаются рабдомиомы сердца, а у 80% детей с рабдомиомами сердца диагностируется туберозный склероз.

Рабдомиомы чаще являются множественными, располагаются интрамурально и редко приводят к обструкции внутрисердечного кровотока. Тем не менее, иногда встречаются опухоли, которые врастают в просвет камер сердца и препятствуют нормальному кровотоку. Рабдомиомы сердца обычно не имеют тенденции к озлокачествлению, хотя описаны единичные случаи малигнизации рабдомиом в рабдомиосаркому. Замечено, что рабдомиомы сердца быстро увеличиваются во время второй половины беременности, достигают своих максимальных величин к моменту рождения, а затем постепенно регрессируют в размере. Большинство из них исчезает практически бесследно. Возможно, что регресс связан с развитием кальцификации опухоли.

При диагностике туберозного склероза необходима оценка совокупности всех клинических проявлений, генетического анамнеза и соответствующего обследования родственников. У новорожденного ребенка основанием для постановки диагноза, как правило, являются наличие двух наиболее частых симптомов: рабдомиомы и депигментированных пятен на коже. Отсутствие неврологической симптоматики не исключает наличия туберозного склероза, поскольку первые инфантильные спазмы появляются обычно после трех месяцев жизни. Опухоли почек возникают значительно позже.

В 1998 году (США) были определены следующие диагностические критерии заболевания.

Первичные признаки:

  • Ангиофибромы лица или фиброзные бляшки на лбу

  • Нетравматические околоногтевые фибромы

  • Гипопигментные пятна

  • Участок «шагреневой кожи»

  • Множественные гамартомы сетчатки

  • Корковый туберс

  • Субэпендимарные узлы

  • Гигантоклеточная астроцитома

  • Рабдомиомы сердца множественные или одиночные

  • Лимфангиомиоматоз легких

  • Множественные ангиомиолипомы почек

Вторичные признаки:

  • Многочисленные углубления в эмали зубов

  • Гамартоматозные ректальные полипы (с гистологическим подтверждением)

  • Костные «кисты» (с рентгенологическим подтверждением)

  • Миграционные тракты

  • Фибромы десен

  • Гамартомы внутренних органов

  • Ахроматический участок сетчатой оболочки глаза

  • Пятна «конфетти» на коже

  • Множественные кисты почек.

Несомненный диагноз туберозного склероза — при наличии двух первичных признаков или одного первичного + двух вторичных признака;

Возможный диагноз: один первичный признак + один вторичный признак.

Предположительный диагноз: один первичный признак или два (и больше) вторичных признака.

Пациенты с диагнозом туберозного склероза должны наблюдаться кардиологами, нефрологами, невропатологами, окулистами. Лечение симптоматическое и состоит, в первую очередь, в назначении противосудорожных препаратов. Оперативное лечение опухолей сердца у больных туберозным склерозом проблематично в связи с множественным характером поражения, в том числе головного мозга, и проводится по жизненным показаниям. Нейросонография, компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяют выявлять наличие туберсов (узлов). При отсутствии неврологических поражений ранняя хирургическая помощь улучшает прогноз.

Ниже представлены рисунки больных с новообразованиями сердца у детей первого года жизни из личного архива и архива Перинатального кардиологического центра ГКБ №67 г. Москвы (рис.1-3).

Рис. 1 Рентгенограмма и эхокардиограмма ребенка С. 7 дней с рабдомиомой правого желудочка

Рис. 2 Эхокардиограмма ребенок Д. 1 мес. с эмбриональной рабдомиосаркомой левого желудочка

Рис. 3. Эхокардиограмма сердца плода П. на 36 неделе гестации с множественными рабдомиомами правых отделов сердца. Постнатально верифицирован диагноз туберозного склероза.

Мы располагаем опытом диагностики, включая антенатальный период и период новорожденности, и ведения 30 детей первого года жизни с сердечными неоплазмами. Спектр новообразований сердца был представлен двумя тератомами (средостения и перикарда), двумя миксомами, а также одной эмбриональной рабдомиосаркомой. У остальных пациентов (25 детей) определялись рабдомиомы. У большинства пациентов с рабдомиомами нами был верифицирован диагноз болезни Бурневиля-Прингла. Самое раннее время появления судорог зафиксировано у ребенка в возрасте 1,5 месяцев жизни. Следует отметить, что педиатры практически не знакомы с этим заболеванием и дети наблюдались различными специалистами с диагнозами: витилиго, последствия перенесенного менинго-энцефалита, гипертензионно-гидроцефальный синдром, судорожный синдром, эпилепсия и др.

Таким образом, несмотря на редкость опухолей сердца у детей, педиатры должны быть насторожены в отношении данной патологии, поскольку правильно и своевременно поставленный диагноз позволяет вовремя направить пациента как к кардиохирургам — для решения вопроса о хирургическом лечении, методика и объем которого определяются индивидуально, так и к невропатологам — для подбора адекватной противосудорожной терапии.

Рак сердца относится к редким патологиям, но опасным, так как чаще всего даже после проведенного лечения наступает летальный исход. Это обусловлено рядом особенностей течения заболевания.

Что такое рак сердца

На вопрос о том, что бывает ли рак сердца, специалисты дают положительный ответ, так как злокачественные новообразования способны поражать и ткани миокарда.

По теме

Под понятием рак сердца подразумевается злокачественное поражение внутренней поверхности камер миокарда или его мышечной ткани.

Главной особенностью болезни является длительное течение без проявления признаков. По мере развития новообразования возникают симптомы, указывающие на наличие иных заболеваний сердца.

Но чаще всего клиническая картина проявляется в случаях, когда мутированные клетки попадают в кровоток и поражают различные органы и системы. При этом патология находится на поздней стадии и плохо поддается терапии.

Рак сердца устанавливается у пациентов вне зависимости от пола в возрасте от 40 лет, что обусловлено снижением активности миокарда и наличием иных заболеваний сердечной мышцы.

В медицине рак сердца разделяют на две основные категории: первичные новообразования и вторичные. В первом случае опухоли начинают формироваться непосредственно на тканях миокарда. Они отличаются различными формами и размерами.

Вторичные образования являются результатом развития злокачественных опухолей, поражающие другие органы. Сердце затрагивается в результате проникновения мутированных клеток в кровь.

Первичные опухоли, в свою очередь, подразделяют на саркому и лимфому. Первый тип новообразования диагностируется намного чаще и устанавливается преимущественно у людей среднего и старшего возраста. Обычно патологический процесс в данном случае поражает правую сторону миокарда.

Специалисты классифицируют саркому на несколько подвидов, каждый из которых имеет определенные особенности.

Липосаркома

Диагностируется редко и выявляется у пациентов старшего возраста. Локализуется новообразование в полости сердечной мышцы. По своему внешнему виду схожа с миксомой.

Опухоль по мере своего роста образует большого размера тело желтого цвета. Отличается мягкой консистенцией. Но липосаркома поддается терапии.

Рабдомиосаркома

Очаг патологического процесса зарождается в мышечной ткани. Новообразование имеет белый цвет, мягкое на ощупь.

При изучении ткани опухоли под микроскопом устанавливается наличие нескольких клеток различной формы. Определяются круглые, овальные, веретенообразные.

Рабдомиосаркома также диагностируется редко. Заболевание выявляется преимущественно у мужчин.

Фибросаркома

Диагностируется в каждом десятом случае выявления рака сердца. Опухоль имеет четкие границы, отличается белым цветом с сероватым оттенком.

В состав новообразования входят коллагеновые волокна. При проведении микроскопического исследования тканей образования также выявляются фибробластоподобные клетки, имеющие различную степень дифференцировки.

Ангиосаркома

Является самой распространенной опухолью, которая может формироваться не только на тканях сердечной мышцы. Заболевание выявляется чаще у мужчин.

Новообразование имеет плотную консистенцию и бугристую поверхность. В составе присутствуют сосуды, отличающиеся по размеру и форме.

Ангиосаркома образуется на тканях миокарда в качестве вторичной опухоли, когда при наличии иных раковых образований мутированные клетки проникают в кровь и прорастают в орган.

Наука, несмотря на множество проведенных исследований, не смогла найти точных причин развития кардиоонкологии, как и злокачественных образований, поражающих другие органы.

Специалистам удалось выделить ряд провоцирующих факторов. В первую очередь считается, что основной причиной возникновения заболевания является генетическая предрасположенность. У многих пациентов близкие родственники страдали подобными патологиями.

Первичные новообразования могут формироваться в результате перерождения миксомы, при регулярном воздействии токсических веществ, вредных привычек.

Также специалисты предполагают, что рак сердца может возникать на фоне тяжелых осложнений после инфекционных заболеваний, когда лечение отсутствовало или проводилось неправильно.

Вторичные новообразования злокачественного характера всегда являются результатом метастазирования других образований, расположенных в отдаленных или ближайших органах.

Симптомы

Кардиоонкология считается опасным заболеванием, так как на ранних стадиях установить ее практически невозможно. Это обусловлено тем, что клиническая картина на этапе формирования новообразования отсутствует.

Заболевание не имеет специфических проявлений. Признаки схожи с другими заболеваниями сердечно-сосудистой системы.

С течением времени наблюдаются отдышка, аритмия, болезненные ощущения, локализующиеся в груди. К общим симптомам относятся снижение веса, слабость, потеря аппетита, повышение температуры тела. Также при проведении диагностических мероприятий обнаруживается увеличение печени.

Кроме этого, у пациентов наблюдаются признаки поражения нервной системы. К ним относятся судорожные припадки, паралич и парез. Возможна утрата сознания. Важно знать, что при стремительно нарастающих симптомах рака сердечной мышцы человеку следует незамедлительно вызвать скорую помощь.

Интенсивность клинических проявлений зависит от размера, типа, формы и локализации новообразования. Но чаще всего наблюдаются признаки миокардита, перикардита, что и затрудняет своевременное установление заболевания.

Методы диагностики

Кардиоонкология практически не устанавливается на ранних стадиях, так как заболевание маскируется под признаки других патологий. При подозрении на рак сердца, прежде всего, специалист проводит опрос и изучает анамнез.

С целью установления точного диагноза, локализации, формы, типа и особенностей течения патологии назначается ряд инструментальных и лабораторных методов диагностики.

УЗИ

Ультразвуковое исследование сердца является одной из главных методик установления наличия новообразований.

УЗИ назначается для определения функционального состояния сердечной мышцы, определить наросты, поражающие внутренние стенки органа. Ультразвуковое исследование позволяет быстро получить достаточно точные результаты.

ЭКГ

Электрокардиограмма считается основным способом определения нарушения сердечного ритма. Процедура осуществляется путем регистрации электрических импульсов миокарда. Все результаты наносятся аппаратом на специальную ленту.

Расшифровкой данных занимается кардиолог. Методика безболезненна, позволяет оперативно получить точные результаты.

Рентгенографическое исследование

Рентгенография используется с целью определения метастатических поражений, которые способны образовываться не только в отдаленных органах, но и костной ткани.

Рентгенологическое исследование не требует проведения специальной подготовки к процедуре. Продолжительность исследования составляет не более 15 минут.

КТ или МРТ

Компьютерная или магнитно-резонансная томография используются для получения точных результатов. Методики основаны на послойном сканировании тканей, что помогает определить расположение и состояние крупных сосудов.

Но МРТ или КТ чаще всего назначаются при возникновении затруднений в постановке точного диагноза. Это обусловлено тем, что процедура дорогостоящая и не все медицинские учреждения располагают подобной техникой.

Зондирование

Методика направлена на изучение внутренней поверхности сердечной мышцы. Для этого в полость миокарда вводят специальный зонд. При проведении процедуры также осуществляется забор жидкости, которая находится в околосердечной сумке.

Полученные образцы направляют в лабораторию для изучения

Лабораторные методы

Пациенту назначается анализ крови на онкомаркеры, клиническое и биохимическое исследование.

Изучение биологического материала позволяет подтвердить диагноз и определить стадию развития заболевания.

Методы лечения

Рак сердца тяжело поддается лечению. Это обусловлено в первую очередь тем, что установить наличие новообразования на ранней стадии развития затруднительно ввиду отсутствия симптомов.

Также при достижении опухоли большого размера возникает нарушение кровообращения. Заболевание нуждается не только в точнейшей постановке диагноза, но и выбора правильного метода терапии.

На сегодняшний день в зависимости от особенностей течения болезни, наличия сопутствующих патологий, возраста и общего самочувствия пациента лечение может осуществляться несколькими способами.

Оперативное вмешательство

Большая часть опухолей сердечной мышцы устанавливается уже на этапе распространения метастатических поражений. В данном случае удаление хирургическим путем неэффективно.

При отсутствии метастазов операция по резекции новообразования обычно осуществляется открытым доступом. Применение эндоскопических методов возможно в редких случаях.

При проведении операции хирург иссекает опухоль и прилегающие ткани, даже если они не затронуты патологическим процессом. Это необходимо в целях снижения риска повторного развития болезни.

После оперативного вмешательства работу сердца берет на себя специальное устройство. Пациенту следует регулярно посещать кардиолога для контроля работы аппарата и профилактики возникновения повторного очага в других органах.

Пересадка сердца

Онкорадиологи считают, что одним из приемлемых способов лечения патологии является трансплантация пораженного органа. Методика применяется только при условии, что патологический процесс не распространился на другие органы и системы. Но после операции может возникать отторжение органа.

Для снижения вероятности нежелательных последствий специалисты сегодня апробируют способ аутотрансплантации. Методика подразумевает извлечение сердечной мышцы таким образом, чтобы сохранить его функции и удалить новообразование максимально безопасно для больного.

Ионизирующее излучение

Применяется на поздних стадиях в качестве основного метода терапии или на ранних этапах развития заболевания. Целью методики является уничтожение злокачественных клеток и снижение риска рецидива или осложнений.

Но недостатком данного способа является высокий риск возникновения ишемической болезни и повреждения здоровых тканей при длительном использовании.

Дренаж и инъекции

Подобные методы используются в случаях, когда новообразование секретирует жидкость и становится причиной нарушения работоспособности органа.

Лечение осуществляется при помощи введения специальных противоопухолевых препаратов.

Выбор метода терапии осуществляется лечащим врачом в соответствии с особенностями течения заболевания.

Возможные осложнения

Сердце – орган, который участвует в процессе кровообращения. Кровь переносит не только кислород, но также витамины и минералы во все органы и системы. При формировании новообразования на его тканях отмечается нарушение функционирования миокарда.

Отсутствие терапии, в первую очередь, становится причиной развития сердечной недостаточности, замедления кровообращения. С течением времени из-за недостатка питательных веществ происходит нарушение работы остальных органов.

Среди осложнений наблюдаются печеночная, легочная недостаточности. Но самым опасным последствием является летальный исход. Смерть наступает в результате осложнений, распространения метастатических поражений.

Рак сердечной мышцы – опасное и сложное заболевание, которое диагностировать на ранних стадиях затруднительно. Ответить на вопрос о том, сколько живут при раке сердца, затруднительно. Продолжительность жизни зависит от стадии болезни, когда было проведено лечение.

Но в случае когда диагноз был установлен до появления и распространения метастазов, с помощью современных методов терапии удается продлить жизнь пациента до пяти лет.

Но при выявлении патологии на поздних стадиях операция по удалению опухоли уже не проводится, так как имеются метастатические поражения. При этом летальный исход наступает в течение одного года.

После оперативного вмешательства также существует риск повторного формирования опухоли в течение трех-пяти лет.

Меры профилактики

Такой диагноз, как рак миокарда, является смертельным. Но в некоторых случаях заболевание выявляется только после смерти. Для снижения риска развития новообразований различного типа пациентам рекомендовано соблюдать общие правила профилактики:

  1. Заниматься спортом. Ежедневные умеренные нагрузки укрепляют сердечную мышцу и позволяют значительно снизить вероятность развития сердечно-сосудистых заболеваний.
  2. Правильно питаться. Специалисты не рекомендуют есть продукты быстрого приготовления и употреблять фаст-фут. В рационе обязательно должны быть свежие фрукты и овощи.
  3. Поддерживать нормальный вес и избегать ожирения.
  4. Отказаться от вредных привычек. Курение и употребление спиртных напитков оказывает негативное влияние на работу миокарда и других органов.
  5. Восстановить и поддерживать нормальный уровень сахара, холестерина в крови.
  6. Контролировать показатели артериального давления.

Специалисты также рекомендуют своевременно лечить инфекционные и воспалительные заболевания. Важно регулярно посещать кардиолога в целях прохождения профилактических осмотров. Это позволит на ранних стадиях выявить заболевание.

Рак сердца относится к заболеваниям, которые становятся причиной летального исхода в достаточно короткие сроки, особенно при отсутствии терапии. Патологию затруднительно диагностировать на ранних стадиях, так как симптомы болезни отсутствуют.

Но даже при достижении новообразованием больших размеров рак маскируется под другие патологии миокарда. Именно поэтому следует ежегодно посещать кардиолога, который проведет необходимую диагностику и своевременно установить диагноз.

>Миксома и рак: какие опухоли встречаются чаще

Как часто встречаются опухоли сердца

Опухоли сердца встречаются нечасто (примерно 0,05 % от всех онкослучаев). Самые распространенные (75 %) из первичных – это доброкачественные образования. Злокачественные более редкие – около 25 %. У взрослых наиболее часто диагностируется миксома, у детей – рабдомиома, фиброма. Злокачественные образования в сердце практически всегда наблюдаются только у мужчин. Самыми частыми опухолями сердца считаются метастазы рака других органов.

Наиболее вероятные причины

К сожалению, несмотря на многочисленные научные исследования, в ходе которых были обнаружены различные генетические мутации и антигены вирусных частиц, до сих пор неизвестна причина возникновения сердечных опухолей. Однако точно установлено, что многие из них имеют наследственную этиологию.

Какие виды встречаются

Итак, все опухоли сердца можно разделить на 3 вида:

  1. Первичные доброкачественные – к ним относятся миксомы, рабдомиомы, липомы, тератомы, ангиомы, папиллярные фиброэластомы.
  2. Первичные злокачественные – представлены главным образом саркомами (ангиосаркомы, фибросаркомы), также встречаются эндотелиома, мезотелиома.
  3. Вторичные злокачественные – это метастазы рака других органов (молочной железы, легких, желудка). Появление их в сердце свидетельствует о глубоко запущенном онкологическом процессе.

Подробнее остановимся на самых распространенных разновидностях – это миксома, рабдомиома, ангиосаркома.

Миксома

Миксома – самая частая первичная опухоль сердца (около 50 %). Несмотря на схожие названия, миксома сердца и миксоматоз митрального клапана – это абсолютно разные заболевания.

Миксома чаще наблюдается у женщин от 30 до 50 лет. Она может располагаться в любой полости, но чаще встречается в левом предсердии. Примерно в 3 % случаев патология развивается в рамках наследственного синдрома, который называется комплекс Карни. У таких пациентов наблюдается большое количество пигментных пятен на коже, фиброаденоматоз молочных желез и синдром Иценко-Кушинга, вызванный аномальной гиперпродукцией гормонов коры надпочечников (ожирение, растяжки багрового цвета на коже живота и бедер, высокий уровень глюкозы в крови).

Обычно миксома имеет достаточно большие размеры – от 2 до 15 см, из-за чего она может практически полностью перекрыть сердечную камеру.

Примерно у 20 % пациентов при маленьком размере опухоли наблюдается бессимптомное течение. Один из главных признаков болезни – «миксомная интоксикация». У человека повышается температура тела, начинают болеть суставы, он теряет в весе, в крови снижается уровень гемоглобина, и появляются «воспалительные маркеры» – лейкоцитоз, высокие СОЭ и С-реактивный белок. На первый взгляд может создаться впечатление, что у пациента хроническая инфекция (например, туберкулез) или аутоиммунное заболевание из области ревматологии.

Развитие такой симптоматики объясняется иммунной реакцией организма на белки, вырабатываемые опухолью. После удаления миксомы эти признаки быстро исчезают.

Две главные проблемы, которые приносит миксома – препятствие кровотоку внутри сердца и тромботические осложнения.

Из-за того, что в левый желудочек попадает меньшее количество крови, люди с миксомой довольно часто испытывают головокружения, теряют сознание. Быстрый рост опухоли приводит к стремительному развитию симптомов хронической сердечной недостаточности (ХСН) – одышки, постоянной усталости, отеков ног, тяжести в правом боку и т. д. Характерные черты ХСН при миксоме – быстрота возникновения (от 3 до 6 месяцев) и устойчивость к лекарственной терапии.

Частое осложнение – кардиоэмболии. На поверхности опухоли образуются тромбы, которые закупоривают артерии, приводя к остановке кровотока в разных частях тела. Из-за рыхлой структуры новообразования его фрагменты могут отделяться и уходить в «свободное плавание».

Подозревая миксому, первым делом я выполню аускультацию сердца. Почти всегда мне удается выслушать патологический диастолический шум, который становится интенсивнее в положении стоя.

Для исключения комплекса Карни я назначаю анализы для определения уровня гормонов коры надпочечников – малый и большой дексаметазоновый тесты, кортизол слюны, суточной мочи и т. д.

Рутинные методы диагностики (ЭКГ и рентгенография) бесполезны для выявления не только миксомы, но и всех других опухолей сердца. Более информативными в этом плане признаны визуализирующие методы исследования, т. е. при проведении которых мы можем увидеть как сам орган, так и его полости. К таким диагностическим методам относятся:

  • Эхокардиография (УЗИ сердца, Эхо-КГ) – главный способ диагностики миксом. На мониторе опухоль определяется как образование округлой формы с четкими краями, обычно находится в области межпредсердной или межжелудочковой перегородки в близости от створок клапанов. Миксома располагается на ножке, благодаря чему она может перемещаться из предсердия в желудочек и обратно. Иногда требуется проведение чреспищеводной эхокардиографии.
  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография (КТ, МРТ) – это дополнительные исследования. Их я назначаю при неясной УЗИ-картине, или чтобы лучше оценить объем разрастания опухоли.

Единственным способом лечения миксомы является ее хирургическое удаление. Выполняется полостная операция под общей анестезией – вскрывается грудная клетка, пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.

Во избежание рецидивов производится полное удаление опухоли вместе с подлежащими тканями. Если образовавшийся дефект в стенке сердца большой, его закрывают «заплаткой» из перикарда или синтетического материала. Затем полости активно промывают и отсасывают жидкость. Это делается для того, чтобы остатки клеток опухоли не закупорили мелкие сосуды. После удаления миксомы ее образец обязательно отправляют в гистологическую лабораторию.

Часто бывает так, что из-за больших размеров образования повреждаются клапаны, поэтому пациенту может потребоваться их протезирование или пластика с последующим приемом антикоагулянтов (Варфарин). Если миксома возникла в рамках комплекса Карни, то дополнительно требуется удаление обоих надпочечников и пожизненный прием гормональных препаратов (Кортефф, Кортинефф).

Рабдомиома

Рабдомиома – самая частая доброкачественная опухоль сердца у детей до 15 лет. Примерно в половине случаев она сочетается с таким тяжелым наследственным заболеванием, как туберозный склероз. Новообразование представляет собой несколько плотных узлов, растущих из мышечной стенки желудочков или межжелудочковой перегородки. Они могут занимать от 25 до 80 % объема камеры.

Из-за того, что опухоль произрастает из стенки миокарда, она сдавливает проводящую систему сердца, поэтому на первый план у человека с рабдомиомой выступают симптомы аритмий:

  • приступы учащенного сердцебиения, сопровождающиеся чувством страха и нехватки воздуха;
  • неритмичность пульса;
  • ощущение «замирания», перебоев в работе сердца;
  • головокружение, потемнение в глазах;
  • потеря сознания и следующий за ней судорожный припадок, напоминающий эпилепсию (приступ Морганьи-Адамса-Стокса).

При больших размерах образования, создающего нарушение кровообращения, возникают признаки ХСН.

Для диагностики рабдомиомы я назначаю 2 инструментальных исследования:

  • электрокардиография – на пленке ЭКГ мне часто удается обнаружить различные нарушения ритма и проводимости (суправентрикулярная и желудочковая тахикардии, экстрасистолии, атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады);
  • эхокардиография – на УЗИ сердца видны образования в толще миокарда округлой формы, которые могут прорастать в просвет камер.

В некоторых случаях из-за дегенерации опухоли рабдомиомы уменьшаются в размерах, а у детей до 4 лет они могут вообще полностью исчезнуть. Если симптомов нет, то никакого лечения не нужно.

Первичные злокачественные новообразования сердца главным образом представлены саркомами. Мужчины подвержены им в 3 раза больше, чем женщины. При саркомах опухоль чаще располагается в правых отделах органа.

Ввиду быстрого роста симптомы рака сердца появляются довольно быстро. Стремительно (буквально в течение нескольких недель) возникают признаки хронической сердечной недостаточности, нарушений ритма. Нередко скапливается жидкость в перикардиальной сумке, что может привести к тампонаде сердца (его сдавливанию) и очень быстрой смерти.

Так как это злокачественная опухоль, ее появление будут сопровождать и общие (конституциональные) симптомы:

  • слабость;
  • отсутствие аппетита;
  • потеря веса;
  • длительная лихорадка.

Как и в диагностике других опухолей сердца, решающую роль играет эхокардиография, но для подтверждения саркомы требуется взять кусочек образования (биопсия) и провести гистологическое исследование.

К сожалению, у 80 % пациентов на момент установления диагноза саркома сердца опухоль уже распространилась за пределы органа и дала метастазы. Это очень снижает успех лечения.

Иногда, в случае отсутствия метастаз, прибегают к такой тяжелой операции, как трансплантация сердца и легких. Она позволяет продлить жизнь пациентам на 3 – 4 года.

Какой прогноз на жизнь

При миксомах риск смерти составляет примерно 30 %. Самые частые непосредственные причины – инсульт и сердечная недостаточность. Тем не менее, прогнозы после миксомы сердца можно считать благоприятными, так как у пациента есть шанс на полное выздоровление благодаря хирургическому иссечению опухоли. При правильно проведенной операции риск рецидива болезни минимальный (около 4 %). Жизнь после удаления миксомы сердца (я имею в виду ее продолжительность) может практически не отличаться от таковой у здорового человека.

Рабдомиомы в большинстве своем регрессируют, т. е. уменьшаются в размерах, а иногда и полностью исчезают без какого-либо лечения. И все-таки у пациентов есть риск смерти от тяжелых нарушений ритма сердца.

При саркоме сердца прогноз крайне неблагоприятный. Большинство пациентов умирают в течение года после того, как у них появляются первые симптомы.

Реабилитация после удаления опухоли: как ее пройти

После удаления опухоли, особенно в первые 6 месяцев, пациенту необходимо соблюдать определенный режим, а именно избегать физических нагрузок (поднятие тяжестей, бег и т. д.). Также нужно регулярно проходить обследование, включающее осмотр врача-кардиолога, снятие электрокардиограммы, проведение эхокардиографии. Желательно восстанавливаться в специальных учреждениях – в кардиологическом санатории или реабилитационном центре.

Рак сердца. Почему его можно не бояться?

Раковые заболевания встречаются повсеместно. Если бы люди Средних веков хорошо разбирались в онкологии, и понимали, что такое рак и насколько он опасен, они бы называли «Бич божий» не Аттилу (правда, жил он раньше) и не чуму, а это заболевание. И действительно, онкологические заболевания встречаются очень часто, рак есть практически всего — мозга, печени, груди, костей, крови, кожи, сердца. Подождите-ка… рак сердца? Разве такое возможно?
Если вы не врач или специалист смежной с медициной специальности, то вы вряд ли слышали о раке сердца. Но это вовсе не означает, что этой проблемы нет. Она есть, но встречается очень редко. По статистике Клиники Мейо (Mayo Clinic), к ним попадает один пациент примерно раз в год с этим заболеванием. А клиника эта вовсе не маленькая — это один из крупнейших частных медицинских центров мира. Так что же такое рак сердца, и стоит ли бояться еще и его?
Нет, можно не бояться. Подавляющее большинство случаев рака сердечной мышцы — это так называемый вторичный рак. Вторичные опухоли сердца развиваются из-за метастазов рака других органов (раковые заболевания почек, желудка, молочной железы, щитовидной железы, легких). В этом случае раковые клетки поражают сначала какой-то другой орган (например, легкие) и уже в тяжелой стадии болезни может начать развиваться и рак сердца.
Единственным типом первичных злокачественных опухолей сердца являются саркомы. К данной группе относятся:

  • ангиосаркома — развивается из клеток кровеносных и лимфатических сосудов
  • фибросаркома — берет своё начало из клеток мягких тканей
  • липосаркома — развивается из клеток мезинхимы
  • рабдомиосаркома — берет своё начало из клеток поперечно-полосатой мускулатуры

Медики и учёные выделяют следующие факторы риска развития опухолей сердца:

  • метастазы рака других органов (является причиной злокачественных опухолей сердца в большинстве случаев)
  • инфекционные заболевания
  • курение и чрезмерное употребление алкоголя
  • токсические воздействия на организм
  • чрезмерный избыточный вес

Симптоматика очень похожа на другие заболевания:

  • повышенная температура
  • общая слабость организма
  • боль в области груди
  • нарушения сердечного ритма
  • признаки хронической сердечной недостаточности
  • сердечная блокада
  • высыпь на коже
  • отдышка
  • лихорадка
  • признаки тахикардии

Но вернемся к сути разговора. Почему сердце так редко поражают раковые клетки? Дело в в самой структуре сердечной мышцы, и в очень быстром обмене веществ. Сердце состоит из миоцитов сердечной мышцы, и это особенные клетки. Миоциты представляют собой длинные, вытянутые клетки, развивающиеся из клеток-предшественников — миобластов. Существует несколько типов миоцитов: миоциты сердечной мышцы (кардиомиоциты), скелетной и гладкой мускулатуры. Каждый из этих типов обладает особыми свойствами. Например, кардиомиоциты, помимо прочего, генерируют электрические импульсы, задающие сердечный ритм.
Миоциты сердечной мышцы формируют этот орган целиком и довольно рано выходят из обычного для клеток жизненного цикла, прекращая делиться. После этого рост сердца обусловлен только увеличением в размере клеток, а не их делением. В этом и отличие миоцитов от клеток других клеток, например, клеток эпителия, которые начинают делиться в случае необходимости.
Рак, собственно говоря, это нерегулируемая клеточная пролиферация (разрастание ткани организма путём размножения клеток делением). Распространенной причиной появления раковой опухоли являются генетические мутации, которые накапливаются в клетках с течением времени и иногда приводят к началу неконтролируемого процесса деления клеток. В свою очередь, это приводит к формированию опухоли, которая увеличивается в размере, пускает метастазы в другие ткани и другие органы. В последней стадии раковые клетки распространяются по всему организму, становясь причиной хаотического деления клеток многих органов и тканей.
Но миоциты сердечной мышцы, как мы уже знаем, прекращают делиться очень рано. Также они теряют свою способность синтезировать ДНК, именно поэтому такие клетки не воспроизводят себе подобных. А поскольку этот процесс невозможен, то и раковые клетки не слишком опасны для сердца.
В США рак — вторая по значимости причина смерти человека. Но среди сотен тысяч летальных случаев среди пациентов онкологических клиник рак сердца встречается только у малой толики — десятков пациентов (не сотен и не тысяч).
Но неумение клеток сердца делиться является, с одной стороны, настоящим подарком для человека. С другой — проклятием. По этой же причине, неспособность миоцитов сердечной мышцы участвовать в нормальном клеточном цикле, сердечно-сосудистые заболевания убивают больше людей, чем рак. Если в сердце блокируется какой-то участок, то в него не поступает кислород и питательные вещества, определенная часть ткани просто умирает. И вместо того, чтобы мышца восстановилась путем деления клеток, она рубцуется. Сердцу приходится работать активнее, чтобы обеспечить кровоснабжение в обычном режиме, но с меньшей «рабочей площадью» поверхности. В итоге снова проблема — случается новый приступ, новый рубец. И так далее, до самой смерти человека.
Поэтому механизм, который предотвращает неконтролируемое деление клеток сердечной мышцы, одновременно является причиной многих заболеваний сердца. Это одновременно и хорошо, и плохо. И сделать ничего нельзя — такие уж мы, люди.

Закладка Постоянная ссылка.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *